先天性尺骨缺如
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1683年，Goller首先報(bào)道了這種少見的先天性畸形，又稱尺骨棒狀手，較橈骨棒狀手少見。
目錄 |
先天性尺骨缺如的病因
(一)發(fā)病原因
發(fā)病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外，第二、三、四射線生長抑制引起。尺骨完全缺如非常少見，而部分缺如則較多見。
(二)發(fā)病機(jī)制
先天性尺骨缺如的癥狀
本病多為單側(cè)發(fā)病，以右側(cè)居多，男性患者多于女性?；純耗?、食指存在，活動功能良好，但尺側(cè)列缺如?；紓?cè)前臂細(xì)小、短縮并向尺側(cè)傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉(zhuǎn)功能受限，但腕、肘關(guān)節(jié)功能尚好。患者可同時有腕骨缺如，常見是豌豆骨、鉤狀骨、大多角骨和頭狀骨，有時第4、5掌骨也有缺如。橈骨向外弓狀凸出，隨兒童生長更為明顯。約20%的患兒有并指畸形，全身其他伴隨畸形有腓骨缺如、馬蹄內(nèi)翻足、脊柱裂等。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、伴隨畸形及X線特征不難診斷。
先天性尺骨缺如的診斷
先天性尺骨缺如的檢查化驗(yàn)
X線片上見尺骨僅為一條細(xì)長的軟骨性纖維帶實(shí)質(zhì)陰影，與橈骨相比短縮，橈骨頭脫位，橈骨正常彎曲弧度增大，向外側(cè)凸出，腕掌尺側(cè)列骨可消失或融合成一片。
先天性尺骨缺如的鑒別診斷
臨床應(yīng)與嬰兒尺骨骨髓炎引起的尺骨發(fā)育障礙相鑒別，后者有發(fā)熱及局部紅腫史，尺骨發(fā)育受限可致橈骨小頭脫位，但無其他伴發(fā)畸形。
先天性尺骨缺如的預(yù)防和治療方法
(一)治療
如果前臂穩(wěn)定并有旋前、旋后功能，可不行手術(shù)治療，否則應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)方法為將橈骨下端與尺骨上端融合的“前臂一骨術(shù)”，以保持橈腕關(guān)節(jié)及肱尺關(guān)節(jié)(圖1)。如此，尺、橈骨連成一體，骨骼仍可生長，前臂肌肉更有力，拇指活動不受影響，但前臂的旋轉(zhuǎn)功能喪失。因此，術(shù)中應(yīng)將前臂安放在正中位(右側(cè))或15°旋后位(左側(cè))以便最大限度地發(fā)揮手的功能。術(shù)中需要注意，切除橈骨近端時應(yīng)將骨膜一起切除，否則將形成新的橈骨近端骨結(jié)構(gòu)。
(二)預(yù)后
參看
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