先天性半側(cè)肥大
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特點(diǎn)為偏側(cè)肢體的骨和軟組織肥大，伴有該部位的血管痣、靜脈瘤，故又稱為血管擴(kuò)張性肢體肥大癥確切含義應(yīng)為出生后身體一側(cè)比另一側(cè)肥大，有時(shí)是部分如上肢或下肢左右大小不同，有時(shí)是整個(gè)身體的一側(cè)包括顏面、軀干、上下肢、內(nèi)臟的左右大小都有差別，但是身體每一側(cè)組織器官的結(jié)構(gòu)是完全正常的，稱之為先天性半側(cè)肥大。
目錄 |
先天性半側(cè)肥大的病因
(一)發(fā)病原因
許多原因可引起半側(cè)性肥大，如內(nèi)分泌異常、血管異常、淋巴異常、自主神經(jīng)功能障礙、胚胎發(fā)育異常，以及遺傳因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
有的學(xué)者認(rèn)為，半側(cè)肥大與胎兒在形成過程中處于一種不平衡狀態(tài)有關(guān);亦有的學(xué)者則認(rèn)為，是受精卵分成兩個(gè)大小不同的細(xì)胞所致。
先天性半側(cè)肥大的癥狀
1.癥狀、體征 患者常表現(xiàn)為整個(gè)身體的一側(cè)增大畸形，軀干兩側(cè)不對(duì)稱，上下肢、外生殖器兩側(cè)不對(duì)稱，同側(cè)的內(nèi)臟器官也會(huì)增大，但是身體每一側(cè)組織器官結(jié)構(gòu)正常。患肢肢體周徑比健側(cè)粗大，骨骼和骨化中心發(fā)育也快。臨床癥狀是雙下肢不等長，行走跛行，骨盆傾斜和脊柱側(cè)凸(圖1)。有近10%～15%的患者智力發(fā)育差，有50%的患者同時(shí)伴有并指、多指、多乳頭、先天性心臟病等。
2.分類 以下分類有利于先天性與后天性半側(cè)肥大的區(qū)別(表1)。
本病診斷一般不難。
先天性半側(cè)肥大的診斷
先天性半側(cè)肥大的檢查化驗(yàn)
四肢X線檢查，可發(fā)現(xiàn)左右肢體、長短、大小不一致。
先天性半側(cè)肥大的鑒別診斷
需與下列疾患進(jìn)行鑒別：
1.繼發(fā)性一側(cè)肥大，多因諸如血管、淋巴系統(tǒng)病變所引起。
3.神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的一側(cè)萎縮，易誤認(rèn)為健側(cè)為肥大。
先天性半側(cè)肥大的并發(fā)癥
可并發(fā)先天性心臟病?？沙霈F(xiàn)骨盆傾斜和脊柱側(cè)凸。
先天性半側(cè)肥大的預(yù)防和治療方法
(一)治療
如下肢長度差別小，短肢可用加厚鞋底，以達(dá)到兩側(cè)平衡;下肢兩側(cè)長度差別明顯，超過3cm時(shí)，可行患側(cè)股骨下端或脛骨上端骨骺止長術(shù)，也可行健側(cè)肢體延長術(shù)。對(duì)其存在的軟組織畸形可予整形術(shù)等。
(二)預(yù)后
一般預(yù)后良好。
參看
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