Δ-貯存池病
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δ-貯存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一種異質(zhì)性疾病，以患者有輕度出血傾向，血小板第二相聚集波異常，血小板致密體可有不同程度減少為特征。
目錄 |
δ-貯存池病的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
基本缺陷是血小板致密顆粒內(nèi)容物ADP、ATP、5-羥色胺、鈣離子等均減少。
δ-貯存池病的癥狀
患者的出血表現(xiàn)較輕，呈輕度至中度出血素質(zhì)，表現(xiàn)為皮膚淤斑、牙齦出血、鼻出血、月經(jīng)過多，分娩時(shí)也易出血，但一般無關(guān)節(jié)和胃腸道出血。
本病可單獨(dú)存在，也可以是其他遺傳性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等。本病的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。
δ-貯存池病的診斷
δ-貯存池病的檢查化驗(yàn)
1.血小板數(shù)及形態(tài)正常。
2.出血時(shí)間延長。
3.血小板對(duì)ADP和腎上腺素誘導(dǎo)的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波則有不同程度的異常。
4.血小板致密顆粒內(nèi)容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明顯減少，整個(gè)血小板ATP/ADP≥3.0。
δ-貯存池病的預(yù)防和治療方法
屬于遺傳病，暫無有效預(yù)防方法。及早發(fā)現(xiàn)及早就診。
δ-貯存池病的西醫(yī)治療
(一)治療
出血嚴(yán)重時(shí)可輸濃縮血小板，腎上腺皮質(zhì)激素治療，月經(jīng)過多可口服避孕藥控制月經(jīng)量。
(二)預(yù)后
δ-貯存池病的護(hù)理
遺傳方式未明，但已發(fā)現(xiàn)有些患者呈常染色體顯性遺傳。
δ-貯存池病吃什么好？
日常應(yīng)多吃些富含“造血原料”的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養(yǎng)食物，如動(dòng)物肝臟、腎臟、血、魚、蝦、蛋類、豆制品、黑木耳、黑芝麻、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等。
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