共濟(jì)失調(diào)
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共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運(yùn)動偏斜，視覺障礙所致的隨意運(yùn)動困難以及大腦病變引起的失用癥?！ ?/p>
目錄 |
病因
共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運(yùn)動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多，首先須確定屬于哪一性質(zhì)的，然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此，深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或癡呆。
神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括：
1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運(yùn)動方向。病因有：
②脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；
2.前庭性 前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起體位、視線調(diào)節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應(yīng)。病因有：
①迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病；
②椎-基底動脈狹窄或閉塞；
③天幕下腫瘤。
3.小腦性 小腦為運(yùn)動的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：
①遺傳性
③血管性如梗死、出血；
⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等；
⑥脫髓鞘性；
⑦發(fā)育不全或不良；
⑧遺傳性；
⑨外傷；
⑩鈣化；
⑾畸形。
4.額葉性 病變部位在額葉前部，運(yùn)動失調(diào)部位是對側(cè)。病因有：
①腫瘤；
②炎癥；
③血管病?！ ?/p>
分類
凡病人感到肢體運(yùn)作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人，神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運(yùn)動障礙；并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運(yùn)動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。
1、平衡性共濟(jì)運(yùn)動：即軀干共濟(jì)運(yùn)動。主要觀察病人的站立姿勢及步態(tài)。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒，應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側(cè)肩部推向左側(cè)，再推向另一側(cè)，或用兩手扶持骨盆，先從一側(cè)推向另一側(cè)，然后再推向另一側(cè)，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。
其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或頭部前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。
2、非平衡性共濟(jì)運(yùn)動：主要是肢體共濟(jì)運(yùn)動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日常活動是否正確協(xié)調(diào)。
單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點，可以以某一部分萎縮為主，但其CT診斷應(yīng)包括兩個或兩個以上征象：
①小腦腦溝擴(kuò)大，超過1mm；
②小腦橋腦池擴(kuò)大，超過1.5mm（應(yīng)測量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離）；
③第四腦室擴(kuò)大超過4mm；
④小腦上池擴(kuò)大。
單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在?！ ?/p>
癥狀
1．共濟(jì)失調(diào) 人體的姿勢保持與隨意運(yùn)動完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。
小腦性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/index.php?title=%E7%97%89%E6%8C%9B%E7%8A%B6%E6%80%81&action=edit&redlink=1" class="new" title="痙攣狀態(tài)（尚未撰寫）" rel="nofollow">痙攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E7%97%89%E6%8C%9B" title="痙攣">痙攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴?；颊叱３Ｕf到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。
小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的：
①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢性小腦性共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害?？梢娪贏DCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。
②四肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動性小腦共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動差、誤指試驗偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；
③全小腦性共濟(jì)失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團(tuán)、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?？梢娪贏DCAI型等。
另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、脊髓后索損害，而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點是沒有視覺輔助時，共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯，行走時常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失?？梢娪贔riedreich共濟(jì)失調(diào)，Refsum綜合征、后柱型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等。
發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)可見于某些代謝性共濟(jì)失調(diào)(如Hartnup病)和周期性共濟(jì)失調(diào)(EA)。
2．構(gòu)音障礙 構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào)，以說話時發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長，呈吟詩狀或斷續(xù)性言語。IAs患者晚期時，幾乎所有患者有運(yùn)動失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見于IAs患者。
3．書寫障礙 IAs患者書寫時由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。
4．步態(tài)異常 這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見，站立時基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態(tài)，腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。
5．眼球震顫及眼球運(yùn)動障礙
①眼球震顫也較常見于IAs患者，其病理機(jī)制是由于前庭神經(jīng)核、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致。可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對眼震的檢查更為科學(xué)和敏感，如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運(yùn)動，快速掃視眼動消失。
②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動障礙均可見于IAs患者，其中較多見核上性眼肌麻痹，或注視麻痹，眼球急動緩慢，上視困難等。
③突眼可見于部分SCA-3／MJD患者，有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎縮，而使眼球相對突出。
6．視神經(jīng)病變 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs，視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。
7．吞咽困難 吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起，多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展，臨床表現(xiàn)明顯而多見。
8．痙攣狀態(tài) 主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢性震顫或意向性震顫。
9．震顫 IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害，也可伴有靜止性震顫。可見于ADCAⅠ型。
10．錐體外系癥狀 部分IAs患者，特別是 ADCAI型、復(fù)雜型HSP等，可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn)，也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3／MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。
11．肌無力和(或)肌萎縮 肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴，盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時，常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚)，可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等。
12．感覺障礙 部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA，由于脊髓后索常受損，故深感覺障礙表現(xiàn)明顯，呈深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。
13．骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎或后凸畸形，弓形足、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。
14．皮膚病變 眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張改變見于AT患者，皮膚魚鱗癥見于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。
15．其他 部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。
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