共濟(jì)失調(diào)

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共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂,以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運(yùn)動偏斜,視覺障礙所致的隨意運(yùn)動困難以及大腦病變引起的失用癥?! ?/p>

目錄

病因

共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運(yùn)動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多,首先須確定屬于哪一性質(zhì)的,然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此,深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦大腦損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào),分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào),還有原因不明的因素,有的伴有智能不全或癡呆。

神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括:

1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運(yùn)動方向。病因有:

周圍神經(jīng)神經(jīng)根病

脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形脊髓病、腫瘤

腦干血管疾病如梗塞、出血多發(fā)性硬化、腫瘤;

丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。

2.前庭性 前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息,引起體位、視線調(diào)節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應(yīng)。病因有:

迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病

②椎-基底動脈狹窄或閉塞;

③天幕下腫瘤。

3.小腦性 小腦為運(yùn)動的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有:

①遺傳性

原發(fā)性轉(zhuǎn)移性腫瘤;

③血管性如梗死、出血;

炎癥性如急性小腦炎膿腫;

中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等;

脫髓鞘性;

⑦發(fā)育不全或不良;

⑧遺傳性;

外傷;

鈣化

⑾畸形。

4.額葉性 病變部位在額葉前部,運(yùn)動失調(diào)部位是對側(cè)。病因有:

①腫瘤;

②炎癥;

血管病?! ?/p>

分類

凡病人感到肢體運(yùn)作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人,神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)注意排除輕癱、眼肌麻痹,視覺障礙所致的運(yùn)動障礙;并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運(yùn)動檢查,可分為平衡性及非平衡性兩類。

1、平衡性共濟(jì)運(yùn)動:即軀干共濟(jì)運(yùn)動。主要觀察病人的站立姿勢及步態(tài)。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢,有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒,分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒,應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢,閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性,提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗:從右側(cè)肩部推向左側(cè),再推向另一側(cè),或用兩手扶持骨盆,先從一側(cè)推向另一側(cè),然后再推向另一側(cè),觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線,或左右獨腳站立,再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步,注意其步距大小,兩腳動作以及軀體方向。

其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn),并可有軀體或頭部前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫,每秒數(shù)次。

2、非平衡性共濟(jì)運(yùn)動:主要是肢體共濟(jì)運(yùn)動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日常活動是否正確協(xié)調(diào)。

單純小腦萎縮可由許多病因引起,雖然病因較多,但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點,可以以某一部分萎縮為主,但其CT診斷應(yīng)包括兩個或兩個以上征象:

①小腦腦溝擴(kuò)大,超過1mm;

②小腦橋腦池擴(kuò)大,超過1.5mm(應(yīng)測量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離);

第四腦室擴(kuò)大超過4mm;

小腦上池擴(kuò)大。

單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在?! ?/p>

癥狀

1.共濟(jì)失調(diào) 人體的姿勢保持與隨意運(yùn)動完成,與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等,這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同,共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型:①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào);②小腦性共濟(jì)失調(diào);③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào);④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”,多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。

小腦性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見的癥狀,幾乎100%的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發(fā)病者,步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn),表現(xiàn)為剪刀步伐,呈“Z”形前進(jìn)偏斜,并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/index.php?title=%E7%97%89%E6%8C%9B%E7%8A%B6%E6%80%81&action=edit&redlink=1" class="new" title="痙攣狀態(tài)(尚未撰寫)" rel="nofollow">痙攣狀態(tài),共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E7%97%89%E6%8C%9B" title="痙攣">痙攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn),身體前傾或左右搖晃,當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩(wěn)更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴?;颊叱3Uf到:“走小路或不平坦的路時,行走不穩(wěn)更明顯,更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展,患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能,直至臥床。

小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的:

①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢性小腦性共濟(jì)失調(diào)),主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn)),上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害??梢娪贏DCAⅢ型,共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。

②四肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動性小腦共濟(jì)失調(diào)),主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙,如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動差、誤指試驗偏向病側(cè),眼球震顫較多見(粗大),步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害;

③全小腦性共濟(jì)失調(diào),病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團(tuán)、小腦傳人(出)纖維臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)??梢娪贏DCAI型等。

另外,IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、脊髓后索損害,而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點是沒有視覺輔助時,共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯,行走時常常低頭視腳下路面,不敢正視前方,夜間行路更困難,洗臉時身體易向臉盆方向傾倒,Romberg征閉眼時更明顯不穩(wěn),常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失??梢娪贔riedreich共濟(jì)失調(diào),Refsum綜合征、后柱型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等。

發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)可見于某些代謝性共濟(jì)失調(diào)(如Hartnup病)和周期性共濟(jì)失調(diào)(EA)。

2.構(gòu)音障礙 構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào),以說話時發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長,呈吟詩狀或斷續(xù)性言語。IAs患者晚期時,幾乎所有患者有運(yùn)動失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見于IAs患者。

3.書寫障礙 IAs患者書寫時由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等,致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等,字越寫越大,筆尖將紙寫破。

4.步態(tài)異常 這是IAs患者常見的癥狀體征,以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見,站立時基底增寬,為雙下肢分開,上身及頭部左右搖晃;行走時也是基底增寬,搖晃不穩(wěn),足高抬,足跟用力著地,不能走直線。另外,HSP常呈痙攣性步態(tài),腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。

5.眼球震顫及眼球運(yùn)動障礙

①眼球震顫也較常見于IAs患者,其病理機(jī)制是由于前庭神經(jīng)核、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致。可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對眼震的檢查更為科學(xué)和敏感,如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運(yùn)動,快速掃視眼動消失。

②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動障礙均可見于IAs患者,其中較多見核上性眼肌麻痹,或注視麻痹,眼球急動緩慢,上視困難等。

③突眼可見于部分SCA-3/MJD患者,有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎縮,而使眼球相對突出。

6.視神經(jīng)病變 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs,視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。

7.吞咽困難 吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起,多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展,臨床表現(xiàn)明顯而多見。

8.痙攣狀態(tài) 主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn),軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài),伴姿勢性震顫或意向性震顫。

9.震顫 IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫,臨床上并不少見,常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn),病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害,也可伴有靜止性震顫。可見于ADCAⅠ型。

10.錐體外系癥狀 部分IAs患者,特別是 ADCAI型、復(fù)雜型HSP等,可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn),也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3/MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動癥扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。

11.肌無力和(或)肌萎縮 肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴,盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時,常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚),可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等。

12.感覺障礙 部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙,如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA,由于脊髓后索常受損,故深感覺障礙表現(xiàn)明顯,呈深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。

13.骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形,如脊柱側(cè)彎或后凸畸形,弓形足、內(nèi)翻足外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。

14.皮膚病變 眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張改變見于AT患者,皮膚魚鱗癥見于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者,牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。

15.其他 部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。

參看

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