脊髓亞急性聯(lián)合變性
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【概述】
脊髓亞急性聯(lián)合變性(slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥；通常與惡性貧血一起伴發(fā)，又因其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺(jué)障礙，故又稱為亞急性脊髓后側(cè)索聯(lián)合變性。但由于脊髓后側(cè)索的癥狀可由許多疾病引起，所以只有由維生素Blz缺乏者稱之為脊髓亞急性聯(lián)合變性，但有學(xué)者認(rèn)為脊髓亞急性聯(lián)合變性命名并不恰當(dāng)，因?yàn)楸静〉膿p害不僅限于脊髓，周圍神經(jīng)、視神經(jīng)及大腦白質(zhì)乃至幾乎所有白質(zhì)均可受損，是由神經(jīng)系統(tǒng)障礙并非由貧血引起。本病屬于中醫(yī)學(xué)“風(fēng)痱”、“血虛”、“痿證”范疇。
是由于某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓后、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時(shí)亦累及周圍神經(jīng)。臨床上以錐體束損害及深感覺(jué)障礙為主要表現(xiàn)，常與惡性貧血一起伴發(fā)。
【診斷】
一、病史及癥狀
緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現(xiàn)和消化不良等。病史初期手足末端感覺(jué)異常，漸累及兩下肢，進(jìn)而軟弱無(wú)力行走不穩(wěn)，動(dòng)作苯拙，并有胸腹部束帶感。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
脊髓后側(cè)索損害為主者，兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性；感覺(jué)障礙：病變平面以下關(guān)節(jié)位置覺(jué)和音叉震動(dòng)覺(jué)減退或消失，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。后期可出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙。
三、輔助檢查
2.血漿維生素B12水平通常低于100ug /ml。
3.胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏。
4.腰穿腦脊液檢查多正常。
5.脊髓MRI檢查可發(fā)現(xiàn)變性節(jié)段脊髓的異常信號(hào)。
四、在沒(méi)有貧血的情況下有時(shí)需與脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化相鑒別。
【治療措施】
一、糾正貧血,維生素B12 200-500ug肌注1次/d，連續(xù)二周，以后二個(gè)月內(nèi)每周給200-500ug,葉酸0.1 3次/d口服。
二、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物：胞二磷膽堿250-500mg肌注 1次/d。輔酶Q10 10mg肌注1次/d。
三、配合理療、針灸可改善肢體無(wú)力及共濟(jì)失調(diào)。
預(yù)防常識(shí)：
本病主要累及脊髓的后索和側(cè)索，本病如能在發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極用維生素B12治療，?？色@得完全恢復(fù)。若不經(jīng)對(duì)癥治療，常在發(fā)病2-3年后進(jìn)展，甚至危及生命。因此早期診斷、及時(shí)治療是決定本病預(yù)后的關(guān)鍵。因此有上述癥狀時(shí)要及時(shí)到有條件的神經(jīng)疾病專科診治。切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免延誤診斷和治療，浪費(fèi)錢財(cái)，危及生命。
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