骨膜增生厚皮癥

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骨膜增生厚皮癥(pachydermoperiostosis)分原發(fā)性及繼發(fā)性兩類。原發(fā)性屬常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性常因肝、肺及消化道疾病或惡性腫瘤而激發(fā)。本病男性多見。　　

診斷要點

一、原發(fā)性

1. 青春期后發(fā)生。

2. 前額、頰部皮膚明顯增厚，出現(xiàn)皺褶，頭皮增厚形成回狀頭皮，手足皮膚增厚，無皺褶，常有多汗；常伴有明顯杵狀指。

3. 四肢因骨膜增厚呈圓柱狀，踝、膝關(guān)節(jié)腫脹積液。

4. 組織病理示長骨為主增生性骨膜炎，彌漫性不規(guī)則骨膜增厚。

5. 可伴智力遲鈍。

6. 發(fā)病后5～10年病情可穩(wěn)定不繼續(xù)發(fā)展。

二、繼發(fā)性

1. 中老年發(fā)病。

2. 骨膜增厚快而明顯，常有疼痛，但皮膚病變較輕。

3. 組織病理同原發(fā)性。

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