進(jìn)行性肢端黑變病

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進(jìn)行性肢端黑變病(progressive acromelanosis)又稱進(jìn)行性肢端色素沉著病。為一種進(jìn)行性肢端色素失調(diào)，表現(xiàn)為指(趾)背側(cè)出現(xiàn)彌漫進(jìn)行性黑色素沉著。有家族史。

目錄 1 進(jìn)行性肢端黑變病的病因 2 進(jìn)行性肢端黑變病的癥狀 3 進(jìn)行性肢端黑變病的診斷 3.1 進(jìn)行性肢端黑變病的檢查化驗(yàn) 3.2 進(jìn)行性肢端黑變病的鑒別診斷 4 進(jìn)行性肢端黑變病的預(yù)防和治療方法 4.1 進(jìn)行性肢端黑變病的西醫(yī)治療 5 參看

進(jìn)行性肢端黑變病的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明。多為常染色體顯性遺傳，可能與近親結(jié)婚有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不確切?？赡転槌Ｈ旧w顯性遺傳。

進(jìn)行性肢端黑變病的癥狀

初發(fā)于生后2～6個月，指(趾)及指背側(cè)出現(xiàn)限局性黑色素沉著、境界明顯，表面光滑、無脫屑。指甲不受侵犯。4歲后皮損呈進(jìn)行性發(fā)展，腹股溝、下腹部、股、臀、下肢、外陰、腋下等部位可出現(xiàn)色素沉著。幼兒智力發(fā)育遲緩，可有癲癇樣發(fā)作，有的可伴有色素痣，毛痣。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

進(jìn)行性肢端黑變病的診斷

進(jìn)行性肢端黑變病的檢查化驗(yàn)

組織病理：真皮與表皮交界處黑素增多，表皮輕度角化過度，角質(zhì)層有黑素小體，真皮淺層可見少數(shù)噬黑色素細(xì)胞，有輕度圍管性浸潤。

進(jìn)行性肢端黑變病的鑒別診斷

應(yīng)與Kitamura網(wǎng)狀肢端色素沉著癥相鑒別。

進(jìn)行性肢端黑變病的預(yù)防和治療方法

避免近親結(jié)婚。

進(jìn)行性肢端黑變病的西醫(yī)治療

(一)治療

無滿意療法，可試用液氮冷凍治療。

(二)預(yù)后

參看

• 皮膚病科疾病

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