血管角化瘤
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血管角化瘤也稱血管角皮瘤，是一種以真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張和表皮角化過度為特征的皮膚病。
目錄 |
血管角化瘤的病因
血管角化瘤的癥狀
1.Mibelli血管角化瘤 皮損為1～5mm大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹，表面呈疣狀，常見于指(趾)背面和肘膝部?；颊呤肿愠?a href="/w/%E5%8F%91%E5%86%B7" title="發(fā)冷">發(fā)冷發(fā)紺。
2.Fordyce血管角化瘤 皮損為多發(fā)性小的血管性丘疹，2～4mm大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹，晚期呈淡藍(lán)色紫色角化性丘疹。皮損好發(fā)于陰囊，有時(shí)發(fā)生于女陰。多見于中老年人。
3.孤立性血管角化瘤 早期皮損呈鮮紅色柔軟丘疹，以后變?yōu)樗{(lán)黑色，堅(jiān)實(shí)性角化性過度性丘疹，大小2～10mm。皮損為單個(gè)，偶亦有數(shù)個(gè)者，好發(fā)于青年人，大多見于下肢。
4.局限性血管角化瘤 早期皮損為淡紅色丘疹構(gòu)成的單個(gè)或偶爾數(shù)個(gè)團(tuán)塊和充有血液的囊性結(jié)節(jié)，逐漸變?yōu)轲酄?，并融合成單個(gè)或數(shù)個(gè)斑塊。如果出現(xiàn)數(shù)個(gè)斑塊時(shí)，則往往呈線狀排列。斑塊隨患者增長(zhǎng)而增大，并可出現(xiàn)新的皮損，大小常僅數(shù)厘米，偶爾有相當(dāng)大者。局限性血管角化瘤可與鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤，以及Klipper-Trenanay綜合征等伴發(fā)。本病多發(fā)生于出生時(shí)，但少數(shù)亦有發(fā)生于兒童期者。
5.彌漫性軀體血管角化瘤 多見于兒童及少年，皮損為廣泛性無數(shù)點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹，大小1～2mm。乍視之疑似紫癜。有些丘疹頂端角化過度，但不如其他血管角化瘤明顯。皮損好發(fā)于軀干下部、下肢、陰囊、陰莖、腋窩、耳和唇部。毛發(fā)稀少。內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、真皮血管周細(xì)胞、心臟、腎臟和自主神經(jīng)系統(tǒng)沉積糖脂。通常在50歲時(shí)可因心肌病和腎機(jī)能不全而致死亡。常見踝部水腫、麻痹，手足部灼熱感和少汗癥。可見結(jié)膜和眼底血管異常。90%患者的角膜發(fā)生明顯的渦紋樣混濁，50%患者在后囊發(fā)生特征性車輪樣白內(nèi)障。白細(xì)胞、血清、淚液、皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi)α半乳糖苷酶減少，可證實(shí)診斷。
根據(jù)臨床分類及表現(xiàn)，結(jié)合皮損特點(diǎn)與組織病理即可診斷。白細(xì)胞、血清、淚液、皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi)α-半乳糖苷酶減少，可證實(shí)診斷。
血管角化瘤的診斷
血管角化瘤的檢查化驗(yàn)
1.Mibelli血管角化瘤 早期見真皮最上部血管擴(kuò)張，部分被延長(zhǎng)的表皮突包繞。陳舊性損害，表皮角層角化過度，有些擴(kuò)張的毛細(xì)血管完全被表皮包繞。有些則血管擴(kuò)張不限于真皮上部，也見于真皮中部。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 與Mibelli血管角化瘤相同，偶在擴(kuò)張的血管內(nèi)可見機(jī)化或機(jī)化血栓。
4.局限性血管角化瘤 見程度不等的角化過度，乳頭瘤病和不規(guī)則棘層肥厚。其緊下方見非常擴(kuò)張的毛細(xì)血管腔隙，或被乳頭瘤性表皮所包繞。大多數(shù)病例所有腔隙均僅含紅細(xì)胞，但偶亦見充有淋巴液的薄壁腔隙。有些擴(kuò)張的毛細(xì)血管內(nèi)尚見血栓。
5.彌漫性軀體血管角化瘤 真皮乳頭層血管擴(kuò)張，形成襯有內(nèi)皮細(xì)胞，并充滿血液的腔隙，其周圍由角化亢進(jìn)和棘層肥厚的表皮包繞。電鏡下內(nèi)皮細(xì)胞、周細(xì)胞和成纖維細(xì)胞內(nèi)見有特征性的電子致密小體。
血管角化瘤的鑒別診斷
孤立性血管角化瘤應(yīng)與脂溢性角化病，黑色素瘤，色素性基底細(xì)胞癌和其他血管瘤鑒別。
血管角化瘤的并發(fā)癥
彌漫性軀體血管角化瘤，損害導(dǎo)致人心臟、腎臟和自主神經(jīng)系統(tǒng)沉積糖脂。通常在50歲時(shí)可因心肌病和腎機(jī)能不全而致死亡。
血管角化瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.Mibelli血管角化瘤 電灼法，CO2激光、氬激光或冷凍療法。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
4.局限性血管角化瘤 電烙術(shù)，激光療法或手術(shù)切除治療。
5.彌漫性軀體血管角化瘤 苯妥英鈉可減輕疼痛，亦可試用血漿透析療法。
6.血管角化瘤治療同其他型血管角化瘤。
(二)預(yù)后
彌漫性軀體血管角化瘤，90%患者的角膜發(fā)生明顯的渦紋樣混濁，50%患者在后囊發(fā)生特征性車輪樣白內(nèi)障。
血管角化瘤的護(hù)理
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