藍色橡皮泡痣綜合癥

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疾病名稱：藍色橡皮泡痣綜合癥

英文名稱：Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome；Bean綜合征

基本概述

藍色橡皮泡痣綜合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）是指存在于皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述，故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病?！　?/p>

診斷時，凡有特殊皮膚表現(xiàn)如藍色斑及消化道出血者均應(yīng)想到本病?！　?/p>

采用手術(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血；皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除。　　

病理改變于皮膚或消化道有3種情況：

1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織，影響重要生命器官并阻塞管狀結(jié)構(gòu)如腸道、氣管等。

2.血囊為一復(fù)蓋于薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。

3.不規(guī)則藍色斑，有時呈點狀，侵犯周圍正常皮膚，因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤，管壁之間有平滑肌纖維，血管附近有多數(shù)汗腺?！　?/p>

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴張，似疝樣突出，為紫紅色或藍色腫物，質(zhì)軟。小的病變壓迫后可退色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現(xiàn)象?！　?/p>

應(yīng)和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Osler氏?。⒍喟l(fā)性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合征（葡萄酒色血管瘤）和全身性血管瘤等。

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