萎縮性毛周角化病
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萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病，主要表現(xiàn)為毛周角化繼以萎縮。其包括3種類型：面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮和脫發(fā)性毛周角化病。也可3型間重疊。
目錄 |
萎縮性毛周角化病的病因
(一)發(fā)病原因
面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明，但有明顯的家族易患傾向，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經(jīng)纖維瘤病、智力發(fā)育不全或Down綜合征伴發(fā)。
(二)發(fā)病機(jī)制
脫發(fā)性毛周角化病可以是X-聯(lián)隱性、顯性或常染色體顯性遺傳。已發(fā)現(xiàn)一個(gè)X-聯(lián)致病缺陷基因位點(diǎn)在Xp22.13～P22.2。
萎縮性毛周角化病的癥狀
1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病，多見于青年男性，一般不出現(xiàn)頭皮的瘢痕性禿發(fā)?？膳cNoonan’s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發(fā)。
(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)：損害為持續(xù)性網(wǎng)狀紅斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纖細(xì)的眉毛穿過，易于折斷。典型損害只累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮，消退后遺留點(diǎn)狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。
(2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：紅斑和毛囊性小丘疹對(duì)稱分布于頰部，有時(shí)蔓延至額部，愈后遺留色素沉著、網(wǎng)狀萎縮和瘢痕。
2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12歲發(fā)病。雙側(cè)頰部和耳前區(qū)發(fā)生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓，角栓脫落后迅速形成網(wǎng)狀萎縮;病變可局限或擴(kuò)展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數(shù)密集的蟲蝕狀萎縮性小凹，直徑約2mm，深約1mm，形狀不規(guī)則，對(duì)稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔，使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬，有蠟樣光澤，局部顏色不均勻，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。
Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”，是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發(fā)多發(fā)性基底細(xì)胞癌、毛發(fā)上皮瘤、毛發(fā)稀少和特征性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與Bazex綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛發(fā)上皮瘤及圓柱瘤)和多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤鑒別。
3.脫發(fā)性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于嬰兒或兒童期發(fā)病。初發(fā)于鼻、頰部，為絲狀毛囊型角質(zhì)栓，可伴發(fā)粟丘疹。角質(zhì)栓脫落后留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀干，頭發(fā)和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征?？捎?a href="/w/%E6%8E%8C%E8%B7%96%E8%A7%92%E5%8C%96%E8%BF%87%E5%BA%A6" title="掌跖角化過度">掌跖角化過度?？砂榘l(fā)異位性素質(zhì)、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發(fā)育遲滯，反復(fù)感染、甲異常和氨基酸尿。
根據(jù)臨床表現(xiàn)一般可做出診斷。
萎縮性毛周角化病的診斷
萎縮性毛周角化病的檢查化驗(yàn)
組織病理：
1.面部萎縮性毛周角化病 毛囊上1/3角化過度，毛囊口有漏斗狀角質(zhì)栓，而使毛孔擴(kuò)張，內(nèi)含一至數(shù)根卷曲毳毛。
2.蟲蝕狀皮膚萎縮 表皮有不同程度的萎縮，真皮內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張、血管壁水腫，血管和毛囊周圍單一核細(xì)胞浸潤(rùn)。毛囊擴(kuò)張、扭曲，伴栓塞和形成角質(zhì)囊腫，皮脂腺稀少。
3.脫發(fā)性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎縮，毛囊擴(kuò)大，伴角質(zhì)栓。偶見表皮囊腫。
萎縮性毛周角化病的鑒別診斷
但需與小棘苔蘚、毛發(fā)紅糠疹、維生素A缺乏、瘰疬性苔蘚、瘢痕性痤瘡、假性斑禿及毛發(fā)扁平苔蘚等鑒別。
萎縮性毛周角化病的并發(fā)癥
蟲蝕狀皮膚萎縮，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經(jīng)纖維瘤病、智力發(fā)育不全或Down綜合征伴發(fā)。面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可與Noonan綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發(fā)。
萎縮性毛周角化病的預(yù)防和治療方法
(一)治療
無有效治療方法?？稍囉?a href="/index.php?title=%E7%BB%B4A%E9%85%B8%E7%B1%BB%E8%8D%AF&action=edit&redlink=1" class="new" title="維A酸類藥（尚未撰寫）" rel="nofollow">維A酸類藥物外用和內(nèi)服。
(二)預(yù)后
眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)損害，消退后遺留點(diǎn)狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遺留色素沉著、網(wǎng)狀萎縮和瘢痕。
參看
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