腱鞘巨細(xì)胞瘤

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腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)的皮損呈堅(jiān)實(shí)性無(wú)痛性腫塊,發(fā)生于手指和手部,足趾部少見(jiàn)。青年人多見(jiàn),女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)。此瘤常分葉。小葉由致密、透明化膠原圍繞。

目錄

流行病學(xué)

青年人多見(jiàn),女多于男。平均發(fā)病年齡為30歲,目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。

病因

病因尚不明。

病理改變

一、重要病理改變:

1、瘤細(xì)胞排列成囊狀或成片,形成大小不等的裂隙

2、 裂隙四周為滑膜細(xì)胞,呈立方形或扁平狀,胞漿較多,因而裂隙可成脈管樣結(jié)構(gòu),這是腱鞘巨細(xì)胞瘤的重要線索。

二、一般病理改變:

1、腫瘤為滑膜細(xì)胞組成,細(xì)胞體積小,邊界不清,呈多角形或梭形,核呈卵圓形,三角形或逗點(diǎn)狀,染色較深,

2、 脈管樣裂隙結(jié)構(gòu)是其特征,

3、可有多核巨細(xì)胞和吞噬類脂質(zhì)含鐵血黃素巨噬細(xì)胞,

4、間質(zhì)膠原纖維可有透明性變及骨化。

臨床特點(diǎn)

1、多見(jiàn)于青壯年之手部及指趾部,

2、好發(fā)于腱鞘及滑囊的滑膜,亦可發(fā)生于非滑膜區(qū),

3、單發(fā)或多發(fā),

4、 皮損為圓、橢圓形結(jié)節(jié),質(zhì)硬,

5、 切除后可復(fù)發(fā),但不轉(zhuǎn)移。


發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

臨床表現(xiàn)

腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮損呈堅(jiān)實(shí)性無(wú)痛性腫塊,生長(zhǎng)緩慢,通常小于3cm,發(fā)生于手指和手部,足趾部少見(jiàn)。青年人多見(jiàn),女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā),極罕見(jiàn)的惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤亦有過(guò)報(bào)告。另一個(gè)腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤fibroma of the tendon sheath可能為腱鞘巨細(xì)胞的亞型也侵犯手指和手的屈側(cè)肌腱,臨床形態(tài)與巨細(xì)胞腱鞘瘤相同,平均發(fā)病年齡為30歲,較巨細(xì)胞腱鞘瘤發(fā)病年齡輕。

癥狀

一、腱鞘巨細(xì)胞瘤的皮損呈堅(jiān)實(shí)性無(wú)痛性腫塊,生長(zhǎng)緩慢,通常小于3cm,發(fā)生于手指和手部,足趾部少見(jiàn)。

二、青年人多見(jiàn),女多于男。

三、腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā),極罕見(jiàn)的惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤亦有過(guò)報(bào)告。

四、另一個(gè)腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤可能為腱鞘巨細(xì)胞的亞型也侵犯手指和手的屈側(cè)肌腱,臨床形態(tài)與巨細(xì)胞腱鞘瘤相同,平均發(fā)病年齡為30歲,較巨細(xì)胞腱鞘瘤發(fā)病年齡輕。

實(shí)驗(yàn)室檢查

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

其他輔助檢查

組織病理:此瘤常分葉。小葉由致密、透明化膠原圍繞。瘤內(nèi)細(xì)胞由組織細(xì)胞樣單核細(xì)胞,成骨樣多核巨細(xì)胞,黃色瘤細(xì)胞,慢性炎癥性細(xì)胞,含鐵血黃素巨噬細(xì)胞和膠原化基質(zhì)以不同比例混合組成。此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤,臨床上兩者不能區(qū)別。腱鞘纖維瘤無(wú)噬脂細(xì)胞和含鐵血黃素巨噬細(xì)胞,僅偶見(jiàn)少數(shù)多核巨細(xì)胞。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

治療

手術(shù)治療,放化療治療等。

預(yù)后

腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)。

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