腱鞘巨細胞瘤
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腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)的皮損呈堅實性無痛性腫塊，發(fā)生于手指和手部，足趾部少見。青年人多見，女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)。此瘤常分葉。小葉由致密、透明化膠原圍繞。
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流行病學(xué)
青年人多見，女多于男。平均發(fā)病年齡為30歲，目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。
病因
病因尚不明。
病理改變
一、重要病理改變：
2、 裂隙四周為滑膜細胞，呈立方形或扁平狀，胞漿較多，因而裂隙可成脈管樣結(jié)構(gòu)，這是腱鞘巨細胞瘤的重要線索。
二、一般病理改變：
1、腫瘤為滑膜細胞組成，細胞體積小，邊界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圓形，三角形或逗點狀，染色較深，
2、 脈管樣裂隙結(jié)構(gòu)是其特征，
3、可有多核巨細胞和吞噬類脂質(zhì)及含鐵血黃素的巨噬細胞，
臨床特點
1、多見于青壯年之手部及指趾部，
2、好發(fā)于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可發(fā)生于非滑膜區(qū)，
3、單發(fā)或多發(fā)，
4、 皮損為圓、橢圓形結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，
5、 切除后可復(fù)發(fā)，但不轉(zhuǎn)移。
發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
臨床表現(xiàn)
腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮損呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，通常小于3cm，發(fā)生于手指和手部，足趾部少見。青年人多見，女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)，極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。另一個腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤fibroma of the tendon sheath可能為腱鞘巨細胞的亞型也侵犯手指和手的屈側(cè)肌腱，臨床形態(tài)與巨細胞腱鞘瘤相同，平均發(fā)病年齡為30歲，較巨細胞腱鞘瘤發(fā)病年齡輕。
癥狀
一、腱鞘巨細胞瘤的皮損呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，通常小于3cm，發(fā)生于手指和手部，足趾部少見。
二、青年人多見，女多于男。
三、腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)，極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告。
四、另一個腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤可能為腱鞘巨細胞的亞型也侵犯手指和手的屈側(cè)肌腱，臨床形態(tài)與巨細胞腱鞘瘤相同，平均發(fā)病年齡為30歲，較巨細胞腱鞘瘤發(fā)病年齡輕。
實驗室檢查
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
其他輔助檢查
組織病理：此瘤常分葉。小葉由致密、透明化膠原圍繞。瘤內(nèi)細胞由組織細胞樣單核細胞，成骨樣多核巨細胞，黃色瘤細胞，慢性炎癥性細胞，含鐵血黃素巨噬細胞和膠原化基質(zhì)以不同比例混合組成。此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤，臨床上兩者不能區(qū)別。腱鞘纖維瘤無噬脂細胞和含鐵血黃素巨噬細胞，僅偶見少數(shù)多核巨細胞。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
治療
手術(shù)治療,放化療治療等。
預(yù)后
腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)。
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