脊髓分裂癥
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在胚胎時期，由于脊髓或椎管發(fā)育畸形，使脊髓分裂為兩半，稱為脊髓分裂癥。此癥極為少見，病人可無明顯臨床癥狀，部分可出現(xiàn)脊髓分裂綜合征。
目錄 |
脊髓分裂癥的病因
(一)發(fā)病原因
1.脊髓先天性發(fā)育缺陷 胚胎早期中央管閉合異常，若左、右背側(cè)的神經(jīng)襞在未接觸之前都向前大彎曲，先與底板接觸，即形成兩個神經(jīng)管，以后發(fā)展成為脊髓分裂癥。也稱為二重脊髓癥。
2.椎管內(nèi)骨質(zhì)發(fā)育異常 在脊椎管的發(fā)育形成中，由于骨質(zhì)的異常增殖而長入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成為左右兩半，形成了脊髓非全長性脊髓分裂癥，即為部分性脊髓分裂癥。
(二)發(fā)病機(jī)制
按脊髓分裂癥的病理表現(xiàn)，有兩種表現(xiàn)情況：一種是分裂為二的兩半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個硬脊膜鞘內(nèi)，包含兩半脊髓，其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半細(xì)。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多，此情況可見于胸下段與腰段?？梢虼艘?a href="/w/%E8%84%8A%E9%AB%93%E6%A0%93%E7%B3%BB%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="脊髓栓系綜合征">脊髓栓系綜合征。
脊髓分裂癥的癥狀
脊髓分裂癥臨床上可無明顯癥狀，但部分病人有脊髓栓系綜合征的相似表現(xiàn)，包括下肢感覺、運(yùn)動障礙及疼痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)下肢癱瘓和大小便功能障礙。
脊髓分裂癥一般在術(shù)前很少能從臨床表現(xiàn)做出正確診斷。MRI掃描有助于明確診斷。
脊髓分裂癥的診斷
脊髓分裂癥的檢查化驗(yàn)
無特殊異常表現(xiàn)。
X線平片與CT掃描多難以顯示。而采取MRI掃描可較明確顯示脊髓分裂癥，以及其間的骨嵴或骨刺。
脊髓分裂癥的鑒別診斷
本病應(yīng)與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)，有神經(jīng)損害的癥狀，尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的鑒別診斷。
脊髓分裂癥的并發(fā)癥
無。
脊髓分裂癥的西醫(yī)治療
(一)治療
由脊髓分裂癥引起的脊髓栓系綜合征者，適于手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔，及時解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，終絲增厚等病理情況，也應(yīng)一并手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
手術(shù)治療后可取得較好的臨床治療效果，預(yù)后良好。
參看
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