脈絡(luò)膜缺損

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脈絡(luò)膜缺損coloboma chorioideae

脊椎動物眼的壓抑畸形的一種。發(fā)生期的眼裂與正常發(fā)生的愈合相反,由于保留張開狀態(tài),致使網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的色素在眼裂位置上缺損異常。有的情況可在虹膜上生成裂口。此稱為虹膜缺損?! ?/p>

目錄

疾病名稱

脈絡(luò)膜缺損  

疾病概述

脈絡(luò)膜缺損,實際上是脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜色素上皮層的缺損,常為眼球先天性組織缺損的一部分,臨床相對的比較多見?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

脈絡(luò)膜缺損有典型和非典型兩種。典型的脈絡(luò)膜缺損多為雙眼,偶有單眼。缺損區(qū)因缺乏脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜色素上皮層。缺損區(qū)的范圍及形態(tài)變異很大。通常為直立的鈍角三角形、盾形或橢圓形等。缺損區(qū)邊緣境界分明,常有不規(guī)則的色素沉著?;野咨睋p區(qū)內(nèi),表面光滑,有時可見散在棕褐色斑,表示鞏膜棕色板尚有殘存。非典型脈絡(luò)膜缺損少見。多為單眼,常孤立存在于眼底任何區(qū)域,鞏膜暴露,輕度凹陷,并有色素沉著,與典型者相同,有人認為黃斑缺損即為非典型脈絡(luò)膜缺損。

脈絡(luò)膜缺損可伴有小眼球、小角膜、虹膜部分缺損等眼部其他先天異常?! ?/p>

疾病分類

眼科

疾病描述 脈絡(luò)膜缺損分典型和非典型兩種?! ?/p>

癥狀體征

典型的脈絡(luò)膜缺損多雙眼發(fā)生,位于視盤下方,也有包括視盤在內(nèi)。缺損區(qū)表現(xiàn)為無脈絡(luò)膜,通過菲薄的視網(wǎng)膜透見白色鞏膜,邊緣多整齊,有色素沉著,常伴有小眼球、虹膜異常、視神經(jīng)異常、晶狀體缺損以及黃斑部發(fā)育異常等。非典型者較多見,多為單眼,可位于眼底任何部位,黃斑區(qū)缺損最多見,中心視力上司,其他與典型者相似?! ?/p>

疾病病因

多與早期胚眼的發(fā)育過程中胚裂閉合不全有關(guān)?! ?/p>

診斷檢查

根據(jù)臨床即可診斷。

無特殊治療,并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時可行手術(shù)治療。

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