脆弱性骨硬化
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脆弱性骨硬化
【概述】
脆弱性骨硬化（osteopoikilosis）又稱骨斑點(diǎn)癥，播散型凝集性骨病（osteopathia condensens disseminata）及點(diǎn)狀骨（spotted bone）。全身多數(shù)骨骼上出現(xiàn)廣泛散播的致密斑點(diǎn)，一般不產(chǎn)生臨床癥狀，大多數(shù)因其他原因作X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
【病因?qū)W】
病因不明。為一種先天性發(fā)育異常。有遺傳及家族史。一般認(rèn)為是常染色體的顯性遺傳。
【病理改變】
在海綿質(zhì)骨內(nèi)肉眼可見灰白色的圓形或卵圓形，邊緣不整齊，形似骨瘤的小骨塊，與皮質(zhì)及關(guān)節(jié)軟骨無關(guān)。鏡下見這些斑點(diǎn)是由許多比較有規(guī)則排列、比正常厚的骨小梁組成，厚度不等，其結(jié)構(gòu)像海綿質(zhì)骨，多數(shù)與長骨的長軸平行，其邊緣逐漸移行于松質(zhì)骨之中，無明確的分界線，其他骨結(jié)構(gòu)正常。
發(fā)病情況：為罕見病。男性多于女性2倍，發(fā)病年齡大多數(shù)為成年人。
【癥狀和體征】
不產(chǎn)生癥狀，有20%的病人訴關(guān)節(jié)疼痛，尤其在骶椎，但不知是骨中的斑點(diǎn)所致還是合并風(fēng)濕痛。有時(shí)出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)狀組織增生和易形成疤痕疙瘩。
X線表現(xiàn) 可見圓形或卵子圓形的致密斑點(diǎn)，幾乎波及全身，特別是在長骨的骨骺部位及干骺端，但骨干很少有斑點(diǎn)。斑點(diǎn)的大小不一，直徑大約由2mm～10mm數(shù)目不等。在脊柱、肋骨及鎖骨均少見，在顱骨更稀有。骨骼的輪廓改變，骨骺發(fā)育亦無影響，關(guān)節(jié)間隙正常。在成人，斑點(diǎn)一般不再有明顯變化，而在兒童則斑點(diǎn)可以增加，消失及融合。
【診斷】
完全依靠X線作出診斷。在X線上要與下列疾病作區(qū)別。肢骨紋狀肥大、軟骨發(fā)育異常（Ollier?。?、轉(zhuǎn)移性癌等。
【治療措施】
無癥狀、無畸形，不需任何治療。
【預(yù)后】
預(yù)后良好，不影響發(fā)育及生命過程。但有人報(bào)告1例骨斑點(diǎn)癥有肉瘤變。
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