脂肉瘤
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脂肉瘤(liposarcoma)是起源于脂肪細(xì)胞和向脂肪細(xì)胞分化的不同階段的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤。發(fā)病率占軟組織惡性腫瘤的第2位或第3位。
目錄 |
脂肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
脂肉瘤的癥狀
1.本病男性多見，常發(fā)生于中老年人(30～80歲，平均50歲)。多見于下肢，特別是股部，也可見于臀、上肢、頸和軀干等處。
2.皮損呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，常較大，直徑2～20cm不等(平均10cm)，質(zhì)軟，有的有囊樣感，邊界較清。一般無疼痛。
3.大多僅局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切除后易復(fù)發(fā)。低分化者易轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺和肝。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
脂肉瘤的診斷
脂肉瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：腫瘤一般發(fā)生于深部軟組織再擴(kuò)展至皮下組織，少數(shù)發(fā)生于皮下組織，從真皮中發(fā)生者罕見。可發(fā)生于原來沒有成熟脂肪細(xì)胞組織存在的部位。根據(jù)組織瘤細(xì)胞類型，腫瘤可分為4型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型、多形型脂肪肉瘤。
1.分化良好型(well-differentiated type) 此型較少見。皮損位于深部軟組織，皮下組織相對(duì)少見，境界清楚。腫瘤幾乎全由成熟脂肪細(xì)胞組成，并由纖維組織分成大小不等的葉，酷似脂肪瘤。瘤細(xì)胞輕度多形，在某些纖維組織區(qū)可見空泡性細(xì)胞，胞核大而深染多形。如纖維組織增多，可稱為硬化性脂肪肉瘤。細(xì)胞學(xué)研究，本型與12號(hào)染色體長(zhǎng)臂有關(guān)。
2.黏液樣型(myxoid type) 約占此瘤半數(shù)以上，多數(shù)患者發(fā)病年齡早。瘤組織內(nèi)含有形態(tài)一致的黏液樣基質(zhì)及分支狀毛細(xì)血管網(wǎng)，形成特征性腔隙，均勻、壁薄如“蛋殼狀”，內(nèi)含有大量小而圓的細(xì)胞及數(shù)目不定的成脂細(xì)胞。細(xì)胞學(xué)方面，本型存在t(12;16)(q13;P11)異位，引起翻譯因子CHOP基因的變化。為低分化腫瘤，自皮下轉(zhuǎn)移少見，但易復(fù)發(fā)?？上驁A形細(xì)胞型轉(zhuǎn)化。
3.圓形細(xì)胞型(round cell type) 此型少見，常由長(zhǎng)期存在或復(fù)發(fā)性低分化黏液型脂肪瘤發(fā)展而來。瘤細(xì)胞主要為圓形細(xì)胞，呈片狀或巢狀排列，核分裂象多見。惡性度高。本型瘤細(xì)胞可出現(xiàn)S-100染色陽(yáng)性。
4.多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少見的一型，出現(xiàn)晚。瘤細(xì)胞表現(xiàn)為多形性和不典型性，并見較多瘤巨細(xì)胞，核分裂象不多，出血和壞死明顯。
脂肉瘤的鑒別診斷
組織病理：主要依賴于組織病理診斷。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤細(xì)胞脂質(zhì)極少，常需脂質(zhì)染色以明確診斷。
1.分化型脂肪肉瘤 需與脂肪瘤、黃瘤、彌漫性神經(jīng)纖維瘤、皮膚纖維肉瘤等鑒別。識(shí)別不典型性脂肪細(xì)胞有助于診斷，必要時(shí)可進(jìn)行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤 需與黏液瘤、淺表性血管黏液瘤等鑒別，后兩者無成脂細(xì)胞。
3.圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤 含有成脂細(xì)胞，必要時(shí)可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需與惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別。脂肪肉瘤細(xì)胞多為空泡性脂肪母細(xì)胞，無畸形巨細(xì)胞。而后者瘤細(xì)胞主要為泡沫細(xì)胞，常見畸形巨細(xì)胞。
脂肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)小腫瘤應(yīng)切除送活檢。對(duì)大腫瘤，可在阻斷血供情況下，切除送活檢，并一期完成手術(shù)，對(duì)發(fā)展快且估計(jì)惡性程度較高的脂肪肉瘤，應(yīng)同時(shí)將瘤周肌肉組織(包括起止點(diǎn))切除。
(二)預(yù)后
黏液樣型(myxoid type)為低分化腫瘤，自皮下轉(zhuǎn)移少見，但易復(fù)發(fā)?？上驁A形細(xì)胞型轉(zhuǎn)化。圓形細(xì)胞型(round cell type) 惡性度高。
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