腎錯(cuò)構(gòu)瘤
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腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢(shì)，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
目錄 |
臨床特點(diǎn)
血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)構(gòu)瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20－50歲，40歲以后占多數(shù)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預(yù)后直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實(shí)質(zhì)的關(guān)系等有關(guān)。現(xiàn)回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的臨床資料，以探討腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診治方法?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀；
2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀?！ ?/p>
診斷依據(jù)
- 上述癥狀和體征；
- 尿路造影示占位性病變；
- 超聲檢查示腎實(shí)質(zhì)占位性病變，多為強(qiáng)回聲的腫塊。
- CT檢查示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。
- 腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動(dòng)脈，無動(dòng)靜脈婁?！ ?/li>
專家提示
定期健康檢查可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，急性腹痛伴有腹內(nèi)包塊或內(nèi)出血癥狀的女性，應(yīng)想到本病的可能性?！ ?/p>
治療
腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療方法包括觀察等待和外科手術(shù)。觀察等待者要向患者說明腫瘤有無增大及自發(fā)性破裂出血的可能，避免醫(yī)療糾紛。手術(shù)的目的在于切除腫瘤、解除腫瘤引起的癥狀、預(yù)防自發(fā)性破裂、保留腎單位、排除影像學(xué)懷疑惡性腫瘤的可能。手術(shù)時(shí)機(jī)可根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告和我們經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行把握：
①腫瘤直徑小于4cm的無癥狀患者，因腫瘤生長緩慢，高齡對(duì)手術(shù)具有恐懼感，可長期隨訪觀察；有癥狀或有并發(fā)癥者，如出血、疼痛、血尿、感染、積水等應(yīng)手術(shù)治療。
②直徑大于4cm，尤其是外向性生長的腫瘤而易發(fā)生自發(fā)性破裂者，應(yīng)予手術(shù)治療。
③影像學(xué)懷疑有惡性腫瘤的可能而術(shù)前診斷困難者，應(yīng)積極手術(shù)探查，可根據(jù)冷凍切片檢查結(jié)果行手術(shù)治療而不主張隨訪。手術(shù)方式的選擇有腎切除術(shù)、腫瘤剜除術(shù)、腎部分切除術(shù)、選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，又具有多中心發(fā)生的特點(diǎn)，兩側(cè)發(fā)生或先后發(fā)生均有可能，因而手術(shù)時(shí)不宜輕易地切除腎臟。有學(xué)者認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，保留腎單位手術(shù)是最理想的外科治療手段，具有重要地位，尤其是腫瘤位于腎上極，不論腫瘤大小或是否侵及引流系統(tǒng)，均可行保留腎單位的手術(shù)。作者認(rèn)為隨著影像學(xué)技術(shù)和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，保留腎單位手術(shù)具有重要地位。本組作腎切除術(shù)2例均發(fā)生在工作早期，近幾年，我們對(duì)有保留腎單位手術(shù)指征的患者均行保留腎單位的手術(shù)。
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