肺間質(zhì)病
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肺間質(zhì)病(interstitial lung diseases，ILD)，一組主要侵犯下呼吸道的彌漫性肺部疾病。包含180種以上的非感染性、非腫瘤性的炎癥性疾病。病情常是緩慢進展，肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞損壞，肺泡間隔增厚，影響肺的氣體交換功能，逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現(xiàn)主要為進行性加重的呼吸困難及干咳，癥狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化，肺功能嚴重受損時，預(yù)后甚差。
多年來，人們對肺間質(zhì)病的認識多含混不清，有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎(CFA)和尋常性間質(zhì)性肺炎 (UIP)實際上所指的是同一個疾病，也就是哈曼和A.R.里奇于1944年報道的、后來以其姓氏命名的疾病。
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病理
正常肺組織中，支氣管樹逐級分支，終末細支氣管分出以后，肺泡自呼吸細支氣管、肺泡道、肺泡囊后分出。肺泡壁由一單層肺泡上皮細胞所構(gòu)成，95％為Ⅰ型肺泡上皮細胞，其余為Ⅱ型肺泡上皮細胞，座落在基底膜上。基底膜下為肺泡基質(zhì)。間質(zhì)中有成纖維細胞等間質(zhì)細胞成分，和起支架作用的細胞外基質(zhì)成分，主要是膠原，各種蛋白多糖、彈性蛋白和一些具有粘連作用的糖蛋白如纖維粘連蛋白、基膜粘連蛋白等。肺毛細血管由單層內(nèi)皮細胞構(gòu)成，內(nèi)皮細胞位于內(nèi)皮細胞基底膜上。毛細血管穿行在基質(zhì)之中，形成一毛細血管網(wǎng)。在肺泡壁層一側(cè)，上皮細胞和內(nèi)皮細胞的基底膜融合成一層，是進行氧和二氧化碳氣體交換的場所。
肺間質(zhì)病的病理改變主要發(fā)生在肺泡間隔和鄰近的肺泡中。間質(zhì)性肺疾病最早的表現(xiàn)為肺泡炎。開始因炎性細胞浸潤，肺泡壁增厚，肺泡腔縮小、閉鎖。Ⅰ型肺泡上皮損傷、消失，Ⅱ型細胞增生。毛細血管內(nèi)皮細胞也壞變、消失。間質(zhì)中成纖維細胞增生，膠原積聚，間質(zhì)纖維變性。顯微鏡下觀察可見到間質(zhì)水腫、增厚、逐漸纖維化。病情進展，上皮基礎(chǔ)膜破潰，間質(zhì)成分由此突入肺泡腔，于是正常肺組織結(jié)構(gòu)被破壞，代以纖維化組織，間以殘余的擴大的肺泡和細支氣管。這是終末期的 ILD肺部表現(xiàn)，即蜂窩肺。
病因
ILD分原因已明和原因未明兩大類。目前已知病因的 ILD約有135種，約占1/3患者，原因未明者約有45種，占2/3患者。已知病因的ILD以職業(yè)接觸最為常見，尤以接觸無機類粉塵，如二氧化硅、石棉、鈹……等最多見。有機類粉塵接觸而致病者也日益增多，諸如農(nóng)民肺、飼鴿者肺、甘蔗農(nóng)肺、蘑菇肺……等均屬此類，也稱外源性過敏性肺臟炎?？梢砸?ILD的藥物已有60余種，如博萊霉素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性損傷等也可引起ILD。一些感染為病因的后遺癥也表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)病。病因未明的ILD中以IPF、結(jié)節(jié)病和結(jié)締組織病最多見。
臨床表現(xiàn)
進行性加重的呼吸困難是較為突出的臨床癥狀。伴有咳嗽，痰量少或為刺激性干咳。呼吸道癥狀無季節(jié)性緩解，常用的祛痰止咳藥物或抗生素效果差，病情多呈緩慢加重。體檢可見呼吸淺速，雙肺部可聽到高音調(diào)的細濕啰音。重癥者可見紫紺。部分患者(如IPF患者）中可見到杵狀指（趾）。
胸部 X射線片可見雙肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。常規(guī)肺功能檢查可提供限制性通氣功能障礙和彌散功能降低的證據(jù)。
診斷和鑒別診斷
診斷依靠詳詢病史，了解工作場所的環(huán)境污染狀況、職業(yè)接觸歷史，并結(jié)合體檢發(fā)現(xiàn)和X射線及其他實驗室檢查結(jié)果。注意與慢性支氣管炎、肺部惡性腫瘤、慢性肺部感染（亞急性血行播散性肺結(jié)核、肺霉菌病等）相鑒別。但是進一步判定是那一種間質(zhì)病則較困難，采取肺或其他組織（如淋巴結(jié)、皮膚、肝或腎）的活檢標本，進行病理形態(tài)學觀察，也許可以提供一些診斷的依據(jù)。
ILD的發(fā)病過程一般皆由肺泡炎向纖維化進展，肺泡炎屬可逆性病變，也決定著疾病的活動性。支氣管肺泡灌洗、放射性核素Ga掃描、肺組織活體檢查等有助于判斷疾病的階段。
治療
主要針對可逆的肺泡炎。支氣管擴張藥、吸氧等為對癥措施。腎上腺皮質(zhì)激素和細胞毒性藥物可起到抑制肺泡炎的作用，但并非全部患者對之有良好療效。
對病因已明的 ILD，應(yīng)首先脫離接觸致病因子。
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