肢端早老癥

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一般病理改變

a 真皮萎縮，膠原束變細(xì)、稀少，彈力纖維可增多、成團(tuán)，

b 皮下脂肪明顯減少，病變嚴(yán)重處幾乎缺如。

臨床特點(diǎn)

a 是一種少見(jiàn)的真皮與皮下組織發(fā)育缺陷，

b 起于新生兒期，以后終生不變，患者多為女孩，一般散發(fā)于人群，但曾見(jiàn)于孿生兒，

c 皮膚表現(xiàn)早老?；继幤つw菲薄、干燥，呈半透明，皮膚下方結(jié)構(gòu)的輪廓清晰可見(jiàn)，皮下脂肪缺乏使早老外貌更為突出。病變?cè)?a href="/w/%E6%89%8B%E8%83%8C" title="手背">手背、足背最明顯，掌跖比正常瘦削，

d 某些患者骨骼的異常改變類似匐行性穿通性彈力纖維病，

e 指（趾）甲可萎縮或增厚，

f 患者體格發(fā)育及智力均正常，

g Barnhill認(rèn)為本病可能是Ehlers-Danlos綜合征的一個(gè)亞型（Ⅳ型）。

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