神經(jīng)鞘黏液瘤
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神經(jīng)鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma，neurothekeoma)為一種神經(jīng)間質(zhì)腫瘤的譜病，其特征為在不同程度的黏液瘤性基質(zhì)中呈現(xiàn)神經(jīng)鞘細(xì)胞增生。
目錄 |
神經(jīng)鞘黏液瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
神經(jīng)鞘黏液瘤的癥狀
可分經(jīng)典型及細(xì)胞型兩型。經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤，發(fā)生于中年人(平均年齡48歲)主要發(fā)生于頭部和上肢。單個(gè)損害為皮膚色或粉紅色，柔軟到橡皮樣硬度的丘疹和結(jié)節(jié)。細(xì)胞型神經(jīng)鞘黏液瘤發(fā)生于年輕人(平均年齡24歲)，女性多見，好發(fā)于頭、頸部。皮損為堅(jiān)實(shí)性，粉紅色或紅褐色丘疹和結(jié)節(jié)，大小在3cm以下。典型神經(jīng)鞘黏液瘤常無自覺癥狀，偶有觸痛。損害為良性，但若切除不完全可復(fù)發(fā)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組織化學(xué)染色檢查即可診斷。
神經(jīng)鞘黏液瘤的診斷
神經(jīng)鞘黏液瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理，經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤通常由互相連接的小葉和束構(gòu)成真皮內(nèi)界限清楚的腫瘤。束含有大量黏液瘤性基質(zhì)，僅有少量細(xì)胞成分。細(xì)胞形態(tài)不一，呈肥胖梭形、細(xì)長形，有雙極胞漿突，或呈星形。核染色稍深，無明顯核仁。核分裂象稀少或無。偶見多核巨細(xì)胞。黏液性基質(zhì)常由部分保留的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開。雖常可發(fā)現(xiàn)其附近各神經(jīng)小支，但通常不容易辨認(rèn)其與神經(jīng)直接連接。
免疫組化檢查黏液基質(zhì)中的細(xì)胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強(qiáng)陽性，對神經(jīng)元特異性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈陽性。當(dāng)包膜保留時(shí)則上皮膜抗原呈陽性反應(yīng)，軸突的神經(jīng)絲染色為陰性。黏液瘤性基質(zhì)對酸性黏多糖染色呈強(qiáng)陽性反應(yīng)。
細(xì)胞型神經(jīng)鞘黏液為界限不清的浸潤性損害。累及真皮大部分，甚至累及皮下組織，腫瘤生長外觀呈束狀、叢狀、結(jié)節(jié)或巢狀。腫瘤主要由上皮樣細(xì)胞，胞核大呈卵圓形，胞漿豐富，嗜酸性胞膜不明顯。染色質(zhì)常集中在核膜上，有一明顯核仁。亦可見梭形細(xì)胞，特別是當(dāng)細(xì)胞形成巢狀或漩渦狀時(shí)，核肥胖或卵圓形。核分裂象明顯，有不同程度的細(xì)胞非典型性。亦可見多核巨細(xì)胞。通常缺乏黏液樣物質(zhì)，或沿個(gè)別細(xì)胞巢周圍集聚。免疫組化檢查，細(xì)胞型神經(jīng)鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均陰性可與黑色素瘤鑒別。同樣Leu7(CD57)，Ⅳ型膠原和上皮膜抗原為陰性或局灶性弱陽性。NK1/C3神經(jīng)元特異性烯醇化酶，平滑肌特異性肌動蛋白和CD34抗原有散發(fā)的陽性報(bào)告，僅波狀纖維蛋白常呈陽性。
神經(jīng)鞘黏液瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)切除，切除不完全可復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
參看
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