皮下T細(xì)胞淋巴瘤
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皮下T細(xì)胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，目前病因尚不明確?；颊?a href="/w/%E4%B8%8B%E8%82%A2" title="下肢">下肢出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，常被診斷為結(jié)節(jié)性紅斑或其他型脂膜炎。常見(jiàn)噬紅細(xì)胞綜合征，并常致患者死亡。
目錄 |
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的癥狀
患者下肢出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，常被診斷為結(jié)節(jié)性紅斑或其他型脂膜炎。伴體重減輕，發(fā)燒和疲困。常見(jiàn)嗜紅細(xì)胞綜合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮膚以外受累者罕見(jiàn)。本病預(yù)后差。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的診斷
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：脂肪細(xì)胞小葉有花邊樣浸潤(rùn)，酷似脂膜炎。浸潤(rùn)細(xì)胞由小和大的淋巴樣細(xì)胞構(gòu)成。細(xì)胞呈非典型性，核碎裂明顯，核分裂象常見(jiàn)?？梢?jiàn)大量或小量良性組織細(xì)胞，并可證明其吞噬紅細(xì)胞。
免疫組化：腫瘤細(xì)胞呈T細(xì)胞標(biāo)定(CD2 ，CD3 )，通常CD4 和CD30-。
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷
應(yīng)與細(xì)胞吞噬性組織細(xì)胞脂膜炎和結(jié)節(jié)性紅斑鑒別。
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的并發(fā)癥
常見(jiàn)嗜紅細(xì)胞綜合征。
皮下T細(xì)胞淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
聯(lián)合化療。
(二)預(yù)后
常見(jiàn)嗜紅細(xì)胞綜合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮膚以外受累者罕見(jiàn)。本病預(yù)后差。
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