病理學(xué)/毛細(xì)胞白血病

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病理學(xué)

造血系統(tǒng)疾病
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  - 毛細(xì)胞白血病

毛細(xì)胞白血病（hairy　cell leukemia）是一種少見(jiàn)的慢性白血病，其主要特點(diǎn)為白血病細(xì)胞胞漿形成細(xì)長(zhǎng)的突起，形似絨毛，在掃描電鏡（圖11-8）、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見(jiàn)，在一般光學(xué)顯微鏡下也可見(jiàn)到，故稱毛細(xì)胞。關(guān)于毛細(xì)胞的來(lái)源意見(jiàn)不一。過(guò)去曾認(rèn)為毛細(xì)胞來(lái)源于單核巨噬細(xì)胞。細(xì)胞標(biāo)記研究證明絕大多數(shù)毛細(xì)胞具有B淋巴細(xì)胞標(biāo)記，少數(shù)具有T細(xì)胞標(biāo)記。毛細(xì)胞胞漿內(nèi)含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點(diǎn)與單核細(xì)胞和T細(xì)胞不同可供鑒別。應(yīng)用Ig基因重組技術(shù)證實(shí)毛細(xì)胞來(lái)源于B細(xì)胞系。近來(lái)有學(xué)者提出毛細(xì)胞具有B細(xì)胞的特點(diǎn)，也有一些特點(diǎn)與單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的樹(shù)突狀細(xì)胞（dendritic cells）相似，因而提出毛細(xì)胞可能由多能造血干細(xì)胞惡性增生而來(lái)，故具有B細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞兩者的特點(diǎn)。

毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞

圖11-8 毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞

瘤細(xì)胞表面有多數(shù)細(xì)長(zhǎng)的微絨毛（掃描電鏡）

毛細(xì)胞白血病主要累及骨髓、脾和周?chē)?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2" title="血液">血液。骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞彌漫性增生，細(xì)胞間網(wǎng)狀纖維彌漫增生。骨髓內(nèi)髓細(xì)胞系減少可引起周?chē)?a href="/w/%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E" title="粒細(xì)胞">粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少。脾內(nèi)常有大量瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。脾腫大是最常見(jiàn)的癥狀，并常引起全血細(xì)胞減少。瘤細(xì)胞常侵入周?chē)?。大多?shù)病人周?chē)肮撬柚锌蓹z見(jiàn)毛細(xì)胞。病人周?chē)?a href="/w/%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E" title="白細(xì)胞">白細(xì)胞數(shù)量可增高或減少。少數(shù)病例瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)至肝和淋巴結(jié)。此外，偶爾瘤細(xì)胞可侵犯皮膚、肺及體腔。

毛細(xì)胞白血病平均發(fā)病年齡約為50歲，多見(jiàn)于男性。起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血，粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經(jīng)過(guò)。治療效果不理想。近來(lái)應(yīng)用α-干擾素治療效果良好。由于貧血、白細(xì)胞減少和免疫功能低下，晚期易并發(fā)感染。