病理學/嗜酸性肉芽種

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病理學

造血系統(tǒng)疾病
- 組織細胞增生癥X
  - Letterer-Siwe病
  - Hand-Schüller-Christian病
  - 嗜酸性肉芽種

嗜酸性肉芽腫是一種良性病變，多見于兒童和青年，也可見于其他年齡。男性多于女性。病變一般局限于骨骼，病灶多為單個，一般不累及皮膚或內(nèi)臟。病人一般無明顯癥狀，如病變破壞骨組織可引起疼痛。

【病理變化】

主要病變?yōu)楣墙M織內(nèi)大量Langerhans細胞增生，細胞分化成熟，無明顯異型性。其間并有大量嗜酸性粒細胞和多數(shù)淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤。有時可見多核巨細胞，形態(tài)與炎性肉芽腫相似，故稱之為嗜酸性肉芽腫。以后嗜酸性粒細胞逐漸減少，纖維組織增生，并出現(xiàn)大量吞噬脂類的泡沫細胞。最后大量纖維組織增生，病灶纖維化。骨組織內(nèi)的病灶形成結(jié)節(jié)狀腫塊，呈灰紅或灰黃色，部分可有出血，質(zhì)軟易碎，骨小梁被破壞，骨組織吸收，周圍可有反應(yīng)性新骨形成。