病理學(xué)/卵巢生殖細胞腫瘤

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卵巢生殖細胞瘤占卵巢腫瘤的15％～20％，20歲以下的卵巢瘤患者約60％屬此類，所幸的是95％的生殖細胞瘤為良性囊性畸胎瘤?；颊咴侥贻p，所發(fā)生腫瘤的惡性程度可能越高。

（一）卵巢畸胎瘤

來源于卵巢多能的生殖細胞，其良惡性程度主要取決于瘤組織的成熟度，因此將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型兩大類。

1．成熟型畸胎瘤（teratoma，mature　type）多數(shù)為囊性，稱囊性畸胎瘤，屬良性，大多為單側(cè)性。在卵巢生殖細胞瘤中最多見，占卵巢畸胎瘤的97％～99％，占所有卵巢腫瘤的20％。多發(fā)生于生育期婦女。

【病變】

肉眼觀，腫瘤多為囊性、中等大小，表面光滑，囊內(nèi)含毛發(fā)團及皮脂樣物（圖13-22）。囊壁較厚，內(nèi)側(cè)常有一處突起的結(jié)節(jié)或我稱頭節(jié)，表面被覆鱗狀上皮，結(jié)節(jié)內(nèi)常有毛發(fā)、牙或骨質(zhì)等。腫瘤多數(shù)為單房。鏡下，可見到三胚層各種類型的成熟組織，其中以皮膚、皮脂腺、汗腺、毛囊及脂肪最多見；其次為軟骨、神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)細胞、骨及呼吸上皮；其他如甲狀腺、胃腸上皮及牙等較少見。

卵巢囊性畸胎瘤

圖13-22 卵巢囊性畸胎瘤

囊內(nèi)充滿含有毛發(fā)的黃色油脂樣物

囊性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可發(fā)生惡性變，最常見者惡變?yōu)?a href="/w/%E9%B3%9E%E7%99%8C" title="鱗癌">鱗癌。惡性變常發(fā)生在囊壁內(nèi)頭節(jié)附近，故檢查時應(yīng)注意取材部位。

2．未成熟型畸胎瘤（teratoma，immature　type）此型較少見，僅占卵巢畸胎瘤的1％～3％。多見于25歲以下的年輕患者。

【病變】

肉眼觀，腫瘤多為單側(cè)性，體積一般較大，結(jié)節(jié)狀，切面多為實性，夾雜有單個或多個大小不等的囊性部分。實性部分常為雜色，灰白、棕色或黃色，質(zhì)軟而脆，常有出血壞死。鏡檢可見由三胚層分化而來的未成熟和成熟組織混合組成。常見的未成熟組織為神經(jīng)組織，如原始神經(jīng)上皮和室管膜等結(jié)構(gòu)及各種胚胎性組織，如胚胎性骨、軟骨及肌肉等。皮膚組織較成熟型少見。其中可混雜一些各胚層的成熟組織。

未成熟型畸胎瘤常合并其他生殖細胞腫瘤，如內(nèi)胚竇瘤、無性細胞瘤及絨癌等。一般說，腫瘤組織中未成熟組織及胚胎性組織的含量與臨床惡性程度有關(guān)。病理上根據(jù)未成熟組織的含量，可分3級：①1級，主要為成熟組織，有少量未成熟組織，沒有神經(jīng)上皮或每一切片中神經(jīng)上皮不超過一個高倍視野；②2級，有較多未成熟組織，每一切片中所含神經(jīng)上皮不超過1～3個高倍視野；③3級，未成熟組織量多，每一切片中神經(jīng)上皮超過4個高倍視野。

預(yù)后

未成熟畸胎瘤的預(yù)后與病理分級、臨床分期密切相關(guān)。復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者多為2、3級。轉(zhuǎn)移的部位多在盆腔及腹腔內(nèi)，遠處轉(zhuǎn)移極少。

（二）無性細胞瘤

無性細胞瘤（dysgerminoma），較少見，約占卵巢惡性腫瘤的1％～2％，多見于10～25歲年輕婦女。

【病變】

肉眼觀，常為單側(cè)性，約10％為雙側(cè)性。腫瘤多為圓或卵圓形，表面光滑，質(zhì)韌。切面多為實性，有不同程度的出血壞死或囊性變，色灰紅、暗紅及棕黃色。鏡下，與典型的睪丸精原細胞瘤非常相似，瘤細胞體積大而圓，比較一致，胞漿因含糖原而透明。核大，圓或卵圓形，大小形態(tài)一致，小泡狀，核仁明顯，核分裂像常見。瘤細胞排列成片塊、巢狀或條索。瘤細胞間常有不等量的淋巴細胞浸潤及多少不等的纖維組織。由于腫瘤細胞形態(tài)和組織化學(xué)特性與未分性別的原始生殖細胞極相似，故命名為無性細胞瘤。

本瘤預(yù)后較好，對放射線敏感，5年生存率90％～95％。約5％病人對側(cè)卵巢在顯微鏡下才能發(fā)現(xiàn)腫瘤，因此手術(shù)時必須進行活檢，作冷凍切片檢查。

腫瘤可直接蔓延擴散至盆腔附近器官及通過淋巴系播散到腹膜后及主動脈旁淋巴結(jié)等，晚期也可經(jīng)血行播散到肺及肝等。

（三）內(nèi)胚竇瘤

內(nèi)胚竇瘤（endodermal　sinus tumor）又稱卵黃囊瘤（yolk sac tumor），來源于多能的生殖細胞，向胚外結(jié)構(gòu)方向分化而形成的一種高度惡性的生殖細胞腫瘤。多見于兒童及年輕婦女，平均年齡18歲。除卵巢外，還可發(fā)生于骶尾、腹膜后、縱隔、松果體等處。

【病變】

肉眼觀，腫瘤多為單側(cè)性，以右側(cè)為多，一般體積較大，平均直徑為15～25cm，圓或卵圓形，表面光滑。切面多為實性，質(zhì)較脆，灰白或粉白色，常有出血壞死及囊性變。鏡檢，組織形態(tài)較復(fù)雜及特殊，主要特征有下列幾點：①網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，是最常見的形態(tài)，由星芒狀的瘤細胞形成疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（圖13-23），其中有微型小囊或間隙，囊腔被覆扁平或立方細胞，這種結(jié)構(gòu)類似胚外中胚層結(jié)構(gòu)；②內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu)，立方或柱狀的瘤細胞成單層排列，包繞毛細血管，形成一血管套樣結(jié)構(gòu)，這種結(jié)構(gòu)橫切面很像腎小球，稱為Schiller-Duval小體，這種小體和大鼠胎盤內(nèi)的Duval內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)相似，這種結(jié)構(gòu)可能是由卵黃囊衍生演變而來；③多泡性卵黃囊樣結(jié)構(gòu)，特征是由扁平上皮、立方或低柱狀的瘤細胞形成大小不等的囊腔，其間隔以致密的結(jié)締組織或疏松的粘液樣間質(zhì)，這種結(jié)構(gòu)與胚胎時期的卵黃囊（胚外內(nèi)胚層）相似；④在瘤細胞內(nèi)及瘤細胞間隙可見PAS陽性的大小不等的嗜酸性小滴，免疫組化顯示這種小滴含有甲胎蛋白（AFP），正常情況下，卵黃囊可合成AFP；⑤可見腺樣、乳頭狀及實體細胞團結(jié)構(gòu)等。

內(nèi)胚竇瘤

圖13-23 內(nèi)胚竇瘤

呈疏松網(wǎng)狀粘液瘤樣結(jié)構(gòu)，其中有互相溝通、襯以上皮的腔隙及小囊腔，在瘤細胞內(nèi)外可見嗜酸性玻璃樣小球及基底膜樣物

本瘤惡性度很高，預(yù)后差，對放射線不敏感。近年應(yīng)用聯(lián)合化療后，3年存活率約13％。轉(zhuǎn)移途徑為直接浸潤及種植擴散，偶有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，極少血行轉(zhuǎn)移。

（四）胚胎性癌

胚胎性癌（embryonal　carcinoma）為來自具有向胚外或胚內(nèi)結(jié)構(gòu)分化潛能的原始生殖細胞的一種未分化癌。較罕見，約占卵巢惡性生殖細胞瘤的5％。多見于兒童及青年，平均年齡為15歲。

【病變】

肉眼觀，腫瘤一般為單側(cè)性，體積較大，平均直徑17cm，實性。切面棕褐或灰白色，常見出血壞死及囊性變。鏡下，瘤細胞為大而幼稚的多形性細胞，胞漿中性呈不同程度的空泡狀。核大而圓，空泡狀，染色質(zhì)粗，核仁明顯，1至多個，核分裂像多見。瘤細胞排列呈實性巢狀或腺泡、管狀或乳頭狀，并常見散在的像合體滋養(yǎng)層細胞的多核巨細胞。免疫組化染色顯示這種巨細胞含有絨毛膜促性腺激素（HCG），非巨細胞性瘤細胞內(nèi)含有甲胎蛋白。

本癌為高度惡性，預(yù)后差，早期即可向局部器官和腹膜浸潤，或通過淋巴道播散。5年存活率39％。