狼瘡性脂膜炎

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狼瘡性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis,LEP)又叫深部狼瘡,是(系統(tǒng)性紅斑狼瘡)少見的皮膚損害,發(fā)生率約為2%作用。1883年Kaposi首次描述紅斑狼瘡出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié),1940年正式將此病命名為狼瘡性脂膜炎(LEP)。其臨床意義往往提示SLE的病情活動(dòng)或激素減量過快。

目錄

病因

本病病因不明,人們普遍認(rèn)為病因有遺傳、病毒、藥物、物理因素、性激素以及其他如精神因素等。

臨床表現(xiàn)

本病多見于中年女性,它常分布于全身各個(gè)部位,比如面、頸、胸腹部、上肢等,分布不對(duì)稱,臨床表現(xiàn)為皮膚萎縮、紅斑、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性紅斑、皮膚破潰等,位于皮下、真皮中部或深部,結(jié)節(jié)堅(jiān)實(shí),可移動(dòng),常有壓痛,可自然消退,但常因脂肪的壞死而留有凹陷,很少伴發(fā)潰瘍。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查大部分LEP患者ANA陰性,單獨(dú)ANA陽性不能診斷為L(zhǎng)EP。其病理學(xué)檢查由脂肪細(xì)胞的透明性壞死,粉染物質(zhì)的沉積。狼瘡帶試驗(yàn)通常在基底膜帶發(fā)現(xiàn)免疫沉積物。 皮膚損害.jpg皮損.jpg鏡下.jpg

治療

治療以硫酸羥氯喹單用或合用激素為主,大多數(shù)患者對(duì)治療反應(yīng)較好。


參看

參考文獻(xiàn)

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