狼瘡危象

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狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。狼瘡危象的發(fā)生嚴(yán)重影響SLE患者的預(yù)后。

目錄 1 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2 治療 3 參看 4 參考文獻(xiàn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)

狼瘡危象的診斷在達(dá)到SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上出現(xiàn)上述定義的1項或1項以上表現(xiàn)，其中嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害均除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和腦血管意外；粒細(xì)胞缺乏癥的標(biāo)準(zhǔn)為外周血粒細(xì)胞計數(shù)<0.5x10的9次方/L；嚴(yán)重血小板減少指外周血血小板計數(shù)<20x10的9次方/L。

治療

狼瘡危象病情非常嚴(yán)重，必須非常及時地采取有效治療措施，減少病死率。目前對于狼瘡危象的治療沒有較為規(guī)范統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。但有兩點已經(jīng)達(dá)成共識，首先，必須始終保持SLE患者處于緩解狀態(tài)，SLE持續(xù)活動是預(yù)后不良的重要指標(biāo)。其次，對于重癥SLE患者，無論是誘導(dǎo)治療還是維持治療，免疫抑制劑都是必不可少的治療措施。主要的治療方法包括：

1. 激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急進(jìn)性腎衰竭、NP-SLE的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周后可重復(fù)使用，這樣能較快控制SLE暴發(fā)。
2. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）： 適用于某些病情嚴(yán)重或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者，對重癥血小板減少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，靜脈滴注，連續(xù)3～5天為一個療程
3. 血漿置換：對于危重患者或經(jīng)多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。
4. 生物制劑：生物制劑的應(yīng)用為SLE治療尤其是難治性復(fù)發(fā)患者開辟了一條新途徑。然而，目前報道或研究多為小樣本量，其在SLE治療中的定位還需大規(guī)模、長期隨訪研究。

參看

• 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
• 神經(jīng)精神狼瘡

參考文獻(xiàn)

• 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
• 《實用內(nèi)科學(xué)》陳灝珠主編
• 《希氏內(nèi)科學(xué)》第22版
• 狼瘡危象的誘因及其預(yù)防 .《實用醫(yī)學(xué)雜志》 ISTIC PKU -2010年16期謝素紅
• 大劑量丙種球蛋白治療狼瘡危象18例報告.《山東醫(yī)藥》 ISTIC PKU -2004年34期

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