特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
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中文名稱: 特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis
英文又名: IPH
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疾病簡(jiǎn)介
特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。國(guó)際上報(bào)告200多例，國(guó)內(nèi)報(bào)告120余例（到1994年）。肺泡內(nèi)紅細(xì)胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng)。由于反復(fù)出血可繼發(fā)缺鐵性貧血。
癥狀
癥狀詳細(xì)描述
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15％超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。
X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀?！ ?/p>
病因及發(fā)病機(jī)制
未明。推測(cè)與幾方面有關(guān)，肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常，存在肺間質(zhì)毛細(xì)血管的機(jī)械性不穩(wěn)定而反復(fù)出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內(nèi)嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，及肥大細(xì)胞，漿細(xì)胞增多，部分病人有冷凝集試驗(yàn)陽性。有些病人可并發(fā)類風(fēng)濕，多關(guān)節(jié)炎、心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。
其它提到的原因?yàn)閯?dòng)物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等（如有機(jī)農(nóng)藥）?！ ?/p>
病理變化
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，后期可有彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比?！ ?/p>
診斷
根據(jù)反復(fù)的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對(duì)痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診?！ ?/p>
治療
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/（kg.d），2～3周后減量，逐步到維持量。對(duì)癥處理包括對(duì)缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發(fā)感染后的抗生素治療。
病程相差很大，有報(bào)告68例，3年內(nèi)死亡20例（29％），活動(dòng)17例（25％），穩(wěn)定12例（18％），恢復(fù)正常19例（28％）?！ ?/p>
用藥安全
1、對(duì)特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例癥狀暫時(shí)減輕。
2、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥主要癥狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出，咯血量多少不一，少者僅痰中帶血絲，多者滿口血痰。大口咯血雖然少見，但可以致死。但也有少數(shù)病人無咯血表現(xiàn)。晚期氣急加重，多見有杵狀指和肝脾腫大，可因肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心力衰竭癥狀。
3、病程不一致，生存時(shí)間有數(shù)周至多年不等。有些病例可自發(fā)緩解，緩解期間肺內(nèi)小出血可以繼續(xù)存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。
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