播散性黃瘤伴尿崩癥
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播散性黃瘤伴尿崩癥(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮膚黏膜播散性黃瘤伴發(fā)尿崩癥，二者特異性的結合。很少見，主要發(fā)生于幼兒和青少年。男女之比為2∶1，遺傳方式不明。
目錄 |
播散性黃瘤伴尿崩癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病是一種正常血脂性黃瘤病，偶有繼發(fā)性高脂血癥(膽固醇水平升高)發(fā)生。約50%病例伴發(fā)尿崩癥。
(二)發(fā)病機制
尿崩癥的發(fā)生可能系硬腦膜上的結節(jié)黃瘤，壓迫腦垂體蒂部或下丘腦所致。一些學者把本病歸于組織細胞增生癥病組，但其不存在組織細胞增生。目前電鏡下沒在組織樣細胞中發(fā)現(xiàn)朗格罕斯顆粒。S-100和OKT6抗體染色呈陰性。很有趣的是新發(fā)丘疹呈現(xiàn)單一形態(tài)的組織細胞增生，隨后皮損呈多形態(tài)的炎性肉芽腫，大量含脂質和黃瘤細胞和含脂蛋白的Touton巨細胞。
播散性黃瘤伴尿崩癥的癥狀
臨床上有3大特征性癥狀：
1.播散性皮膚丘疹性黃瘤 皮損為半球形丘疹和結節(jié)狀，呈暗黃色或棕黃色，它可長到豌豆大小或更大。主要對稱性分布于雙瞼，頸部兩側及關節(jié)屈側部，皮損可融合成疣狀，變成紅色或棕色。
2.黏膜黃瘤 皮損多發(fā)，幾乎每個病例都可發(fā)生，主要見于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可見于支氣管甚或細支氣管，黃瘤甚至可發(fā)生于結合膜和扁桃體。也有腦黃瘤的報告。
3.尿崩癥 約50%病人存在尿崩癥，部分原因是對抗利尿激素的反應。尿比重有時相對較高，這種情況并不常見。
脂蛋白代謝正常，甘油三酯和膽固醇水平趨于正常，但疾病過程中也可能多有升高，原因不清楚。骨髓、腦、呼吸道、心臟、腎臟、肝臟、胰腺、淋巴結、子宮及肌肉等器官均可受累。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
播散性黃瘤伴尿崩癥的診斷
播散性黃瘤伴尿崩癥的檢查化驗
組織病理：最初皮損是單一形態(tài)的組織細胞增多癥狀，隨后發(fā)展成炎性肉芽腫伴大量的白細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及巨噬細胞浸潤，最后形成富含脂質和脂蛋白的大小黃瘤細胞、Touton型巨細胞。
播散性黃瘤伴尿崩癥的鑒別診斷
結節(jié)性黃瘤的其他型別必須排除，如青少年黃色肉芽腫、丘疹性黃瘤及伴黃瘤樣損害的組織細胞增生癥X。
播散性黃瘤伴尿崩癥的預防和治療方法
預防：目前沒有相關內容描述。
播散性黃瘤伴尿崩癥的中醫(yī)治療
中藥治療：降血脂單味中藥有杜仲、首烏、虎杖、丹參、山楂、瓜蔞、絲瓜絡、皂角、草決明、澤瀉等。成藥有脈安沖劑等，可按具體情況選用。
播散性黃瘤伴尿崩癥的西醫(yī)治療
根據(jù)癥狀而定，皮膚黏膜結節(jié)能通過切除、電外科或液氮而去掉，可應用糖皮質激素進行系統(tǒng)治療。尿崩癥應同時予以抗利尿激素或安妥明治療，它們據(jù)稱能刺激ADH分泌。
預后：本病進展緩慢，在黏膜和腦受累的病例，預后不確定，如果臨床表現(xiàn)以皮膚黃瘤為主，則預后良好。皮損自發(fā)消退和尿崩癥均可發(fā)生。
播散性黃瘤伴尿崩癥的護理
本病是一種正常血脂性黃瘤病偶有繼發(fā)性高脂血癥(膽固醇水平升高)，發(fā)生約50%病例伴發(fā)尿崩癥。
播散性黃瘤伴尿崩癥吃什么好？
避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等癥狀。
忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
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