一種良性的L-木酮糖還原酶缺乏,以尿中排泄L-木酮糖為特征.
常染色體隱性遺傳.這種疾病幾乎只發(fā)生于德系猶太人(發(fā)病率1/2500).尿中的L-木酮糖導(dǎo)致誤診為糖尿病.不需要治療.
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