惡性顆粒細(xì)胞瘤

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疾病概述

惡性顆粒細(xì)胞瘤有兩種類型,一類表現(xiàn)為 臨床惡性、組織學(xué)良性;另一類表現(xiàn)為臨床和組織學(xué)均為惡性。目前較公認(rèn)的惡性標(biāo)準(zhǔn)是:

1.病理形態(tài)良性,但臨床復(fù)發(fā)或有轉(zhuǎn)移;

2.體積大于4-5cm,核分裂2/10HPF,有梭形細(xì)胞瘤,核大并核仁明顯,有壞死,生長(zhǎng)迅速或復(fù)發(fā),此六種現(xiàn)象不必全部具備。

疾病描述

惡性顆粒細(xì)胞罕見,常發(fā)生于皮膚皮下組織,少數(shù)也見于膀胱和喉部。

癥狀體征

本病罕見,常發(fā)生于皮膚或皮下組織,少數(shù)也見于膀胱和喉部。腫瘤邊界不清,可長(zhǎng)得很大而破潰,常發(fā)生局部淋巴結(jié)或廣泛內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。

病理生理

可分為兩型:一型原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移性灶內(nèi)瘤細(xì)胞有明顯異型,可見自典型顆粒細(xì)胞經(jīng)多形性顆粒細(xì)胞向無(wú)顆粒多形性梭形細(xì)胞演變過(guò)程中的瘤細(xì)胞,核有絲分裂象多見。另一型盡管臨床生物行為為惡性,但瘤細(xì)胞僅略大,染色較深,輕度異型,偶見核有絲分裂象。

診斷檢查

需與下列腫瘤鑒別:①鱗狀細(xì)胞癌,癌細(xì)胞內(nèi)雖偶見顆粒,但電鏡下有橋粒,顆粒對(duì)PAS染色呈陰性反應(yīng)。②顆粒細(xì)胞基底細(xì)胞癌,顆粒對(duì)PAS染色雖亦呈陽(yáng)性,但顆粒細(xì)胞的胞核偏向一側(cè),瘤細(xì)胞團(tuán)周邊基底樣細(xì)胞排列成柵欄狀。

治療方案

結(jié)合臨床及病理變化采用外科手術(shù)治療及化療。

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