帕金森疊加綜合征
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帕金森疊加綜合征（Parkinsonism-Plus），又稱癥狀性帕金森綜合征，臨床上是指具有帕金森病的基本表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機(jī)制和臨床特征有所不同的一組錐體外系病變?！ ?/p>
分類
常見的有進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）、體位性低血壓綜合征（SDS）、紋狀體黑質(zhì)變性病（Joseph?。?、皮質(zhì)紋狀體脊髓變性病（CJD）、橄攬-橋-小腦萎縮癥（OPCA）、疾病都屬于多系統(tǒng)萎縮（MSA），其共同特點(diǎn)是均可累及錐體外系的黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，而帕金森綜合征的表現(xiàn)是該組疾病的組成部分。
但不同疾病還有其各自的特征，如進(jìn)行性核上性麻痹常出現(xiàn)雙眼球的上下活動障礙；體位性低血壓綜合征于直立體位時可出現(xiàn)血壓明顯下降；肝豆?fàn)詈俗冃钥刹榈窖劢悄ど丨h(huán)（K-F環(huán)）以及血清銅氧化酶減少；而橄欖橋-小腦萎縮癥在腦MRI影像學(xué)上表現(xiàn)為明顯的腦干、小腦萎縮等，可以協(xié)助鑒別診斷。
臨床上帕金森病分為哪些類型？
前面已經(jīng)談到,帕金森病是一種原發(fā)性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)變性病,其病理改變主要為黑質(zhì)和紋狀體的神經(jīng)元脫失和出現(xiàn)Lewy體。臨床表現(xiàn)只要有靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少和姿勢改變等,這是原發(fā)性帕金森病。此外,臨床上有許多疾病也可以出現(xiàn)或部分出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn),統(tǒng)稱為帕金森綜合征,包括繼發(fā)性帕金森綜合征與癥狀性帕金森綜合征(異質(zhì)性系統(tǒng)變性)。
詳細(xì)信息
常見的帕金森病(即原發(fā)性帕金森病)及帕金森綜合征的分類(見表2):
表2 帕金森病及帕金森綜合征的分類
類別 分型及臨床表現(xiàn)
原發(fā)性 1. 按病程分型
①良性型:病程較長,平均可達(dá)12年。運(yùn)動癥狀波動和精神癥狀出現(xiàn)較遲。②惡性型:病程較短,平均可達(dá)4年。運(yùn)動癥狀波動和精神癥狀出現(xiàn)較早
2. 按癥狀分型
①震顫型。②少動和肌強(qiáng)直型。③震顫或少動和肌強(qiáng)直伴癡呆型。④震顫或少動和強(qiáng)直型不伴癡呆
3. 按遺傳分型
①家族型。②少年型
繼發(fā)性 1.感染性(包括慢性病毒感染)腦炎后帕金森綜合征(嗜睡腦炎、乙型腦炎及其他腦炎)
3.藥物性(抗精神病藥物如吩噻嗪類、丁酰苯類;其他如蘿芙木、生物堿及α-甲基多巴、腦益嗪、氟苯桂嗪等)
4.腦血管性病變
6.腦外傷
7.中腦空洞癥
8.代謝性(甲狀旁腺功能減退、基底節(jié)鈣化、慢性肝腦變性)
癥狀性 1.進(jìn)行性核上性麻痹
2.紋狀體黑質(zhì)變性
4.橄欖-橋腦-小腦萎縮癥
6.癡呆(關(guān)島帕金森－癡呆肌萎縮性側(cè)索硬化綜合征、皮質(zhì)-基底節(jié)(紋狀體)-脊髓變性、Alzheimer病、pick病、正常壓力腦積水)
7.遺傳性疾病(肝豆?fàn)詈俗冃?、Hallervorden-Spatz病、脊髓-小腦-黑質(zhì)變性病、Huntington病等)
（1） 原發(fā)性帕金森病:約占全部病人的75％～80％,包括帕金森病患者和青少年帕金森病。
（2） 繼發(fā)性帕金森綜合征:約占全部病人的8％左右,包括感染、藥物、中毒、腦血管病、腦外傷等病因引起者。
（3） 帕金森疊加綜合征:或癥狀性帕金森綜合征:約占病人總數(shù)的10％～15％,主要包括多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)(齒狀核、黑質(zhì))變性以及伴有帕金森綜合征的大腦萎縮癥等。
此外,遺傳變性所致的帕金森綜合征,即有遺傳傾向的癥狀性帕金森綜合征,約占1％左右,包括慢性進(jìn)行性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴?a href="/w/%E8%8B%8D%E7%99%BD%E7%90%83" title="蒼白球">蒼白球色素退變綜合征(Hallervorden-Spatz病)和家族性基底節(jié)鈣化等,這些都是少見病?！ ?/p>
相關(guān)
臨床上還有其他分類方法,如根據(jù)表現(xiàn)形式的不同分為震顫型和強(qiáng)直型;根據(jù)疾病累及的肢體部位不同分為半側(cè)型和全身型等等。
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