小腸間質(zhì)瘤
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小腸間質(zhì)瘤是原發(fā)于小腸的胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是胃腸道間質(zhì)瘤的一種。胃腸道間質(zhì)瘤的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出，以區(qū)分一組既不是平滑肌來源也不是神經(jīng)源性的消化道腫瘤。將GIST定義為包括生物學(xué)行為與起源不明的全部胃腸道梭形細(xì)胞腫瘤。1998年，Kindblon等研究表明，GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal細(xì)胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表達(dá)陽性。ICC為胃腸起搏細(xì)胞，因此，有人又將其稱之為胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可發(fā)生于胃腸道外，如大網(wǎng)膜、腸系膜等，且GIST瘤細(xì)胞無ICC功能，因此目前也有認(rèn)為GIST可能不是起源于ICC，而是起源于與ICC同源的前體細(xì)胞（間葉干細(xì)胞），這也可解釋部分瘤細(xì)胞中有灶性肌源性標(biāo)記表達(dá)。
臨床特征
GISTs的發(fā)病率不高，約為1/10萬~2/10萬。但是GISTs卻是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤。GISTs多見于中年及老年人，40歲以前少見，發(fā)病的中位年齡為50歲~65歲。據(jù)統(tǒng)計(jì)約60%~70%發(fā)生在胃，20%~30%發(fā)生在小腸，不足10%發(fā)生在食管、結(jié)腸及直腸，男女性無差異，GISTs也可能發(fā)生于網(wǎng)膜和腸系膜。GISTs的癥狀主要與腫瘤的大小、部位、腫瘤與胃腸壁的關(guān)系及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較小者常無癥狀，往往在癌癥普查和其他手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。若較大者，則可引起各種癥狀。最常見的臨床癥狀為腹部不適、腹部腫塊及便血。其次還有一些癥狀如貧血、體重下降等。
診斷
診斷小腸間質(zhì)瘤的方法主要借助于器械檢查和病理診斷。螺旋CT掃描是小腸間質(zhì)瘤最有意義的檢查方法之一，不僅定位快速、準(zhǔn)確，而且密度分辨率高，可以三維重建及CAT檢查，能清楚顯示瘤體及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為手術(shù)方案的制定提供必要的影像信息，尤其對(duì)向胃腸道外生長或同時(shí)向腔內(nèi)外生長的小腸間質(zhì)瘤更有意義，因?yàn)榇藭r(shí)消化道造影及內(nèi)鏡檢查均不能或不能完整顯示腫瘤。有道MRI對(duì)肝轉(zhuǎn)移灶的診斷優(yōu)于CT檢查，但是對(duì)于腸系膜的腫瘤，CT檢查敏感性更好。確診主要依靠病理切片檢查，由于小腸間質(zhì)瘤大多在粘膜層一下，胃鏡或腸鏡無法有效活檢，故術(shù)前行病理檢查確診比較困難，一般是根據(jù)臨床特點(diǎn)進(jìn)行臨床診斷，術(shù)后再進(jìn)行病理確診。
治療
目前小腸間質(zhì)瘤的治療方法主要是手術(shù)治療和分子靶向治療，而手術(shù)治療目前是唯一有治愈可能的治療手段。國內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，小腸間質(zhì)瘤的首次治療非常重要，假如采取合理的首次治療，療效將會(huì)明顯的提高。小腸間質(zhì)瘤治療方案主要是以手術(shù)為主。
手術(shù)方式根據(jù)不同部位不同腫瘤分級(jí)等因素來定，原則同治療其他實(shí)體瘤一致，仍是完整切除腫瘤及其轉(zhuǎn)移或浸潤的組織。
小腸間質(zhì)瘤對(duì)化療敏感性不強(qiáng)，具體原因還不清楚。小腸間質(zhì)瘤對(duì)放療幾乎不起作用，同時(shí)由于放射線對(duì)腹腔內(nèi)重要器官如肝、腎、脾、腸道等易造成損害，不能達(dá)到足夠的放療劑量，因此很少考慮放療。
分子靶向藥物成為治療間質(zhì)瘤的主要方法之一。分子靶向藥物治療的出現(xiàn)極大的改變了間質(zhì)瘤的治療策略和預(yù)后。其適應(yīng)癥為手術(shù)無法切除或復(fù)發(fā)性的間質(zhì)瘤，臨床上也有時(shí)用于術(shù)前新輔助治療，以期縮小腫瘤體積達(dá)到完整切除。
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