家庭診療/肺出血腎炎綜合征

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肺出血-腎炎綜合征是一種引起肺出血和進(jìn)行性腎功能衰竭的少見疾病。

該病通常見于年輕男性。其病因尚未明確，然而肺出血-腎炎綜合征患者形成抗腎臟、肺泡和肺內(nèi)毛細(xì)血管基底膜的抗體。這類抗體觸發(fā)炎癥反應(yīng)，影響腎功能和肺功能，這是導(dǎo)致疾病的直接原因。

癥狀和診斷

該病的癥狀主要為呼吸困難和咯血，并迅速惡化加重：呼吸衰竭，丟失大量血液。同時，迅速出現(xiàn)腎功能衰竭（見腎衰竭）。

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血中存在特異性抗體。尿中可檢出血液和蛋白。常存在貧血。胸部X線檢查顯示雙肺病變。腎針刺活檢可見抗體呈線樣沉著。

治療

本病可導(dǎo)致迅速死亡。應(yīng)給予大劑量皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺靜脈注射以抑制免疫系統(tǒng)活性。還可進(jìn)行血漿置換，一種從循環(huán)中取出血液并將多余抗體取出后再回輸入循環(huán)的方法。早期聯(lián)合應(yīng)用上述治療可挽救腎功能和肺功能衰竭。肺、腎損害一旦發(fā)生，即屬不可逆。

患病過程中，多數(shù)患者需要支持治療，如氧療或應(yīng)用呼吸機(jī)。亦可能需要輸血。如存在腎衰竭，則需要透析或腎移植。