塞扎里氏綜合征
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塞扎里氏綜合征(Sézary syndrome)，原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞性淋巴瘤，又稱T細(xì)胞淋巴瘤性紅皮病，舊譯西薩瑞綜合征。法國(guó)醫(yī)生A.塞扎里于1938年首先描述。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是一種新的皮膚網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，特點(diǎn)為紅皮病伴有水腫及色素沉著，在病人外周血中能找到特殊的單核細(xì)胞，即塞扎里氏細(xì)胞。
病因不明，有人認(rèn)為早期系反應(yīng)性，典型的塞扎里氏綜合征則是蕈樣肉芽腫(蕈樣霉菌病MF)的一種特殊的白血病期，是MF的一種亞型──紅皮病型。因?yàn)槠つw內(nèi)的塞扎里氏細(xì)胞與MF細(xì)胞在光鏡、電鏡下不易區(qū)分。也有人認(rèn)為是不同于MF的獨(dú)立疾病，因其外周血中有異性細(xì)胞而有區(qū)別。另有人認(rèn)為是各種淋巴瘤中出現(xiàn)的一種綜合征。目前尚無定論。較肯定的是塞扎里氏細(xì)胞由 T細(xì)胞起源，分為大小兩種，大的塞扎里氏細(xì)胞大于單核細(xì)胞，核大，圓或卵圓形，皺扭呈腦回狀，染色質(zhì)粗；小型的似淋巴細(xì)胞，胞漿內(nèi)有許多空泡，不易與淋巴細(xì)胞區(qū)分。
其病理主要在真皮上部有致密浸潤(rùn)，除淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞外，還有多少不等的塞扎里氏細(xì)胞。表皮內(nèi)可形成波特利爾膿腫，其內(nèi)含有塞扎里氏細(xì)胞。淋巴結(jié)受累時(shí)為非特異性病理改變。
病人多為40～60歲，男女發(fā)病率相等，臨床表現(xiàn)為泛發(fā)性紅皮病伴有水腫，尤其面部和下肢，病程長(zhǎng)者因廣泛搔癢，常有皮膚浸潤(rùn)、肥厚、色素沉著、毛發(fā)脫落等。淺表淋巴結(jié)腫大，外周血可見中等度白細(xì)胞升高，常見異性單核細(xì)胞──塞扎里氏細(xì)胞，占白細(xì)胞總數(shù)的5～20％。
臨床和病理的結(jié)合可確診本病，在外周血中見到較多的有特征的塞扎里氏細(xì)胞有助于鑒別診斷。但近來發(fā)現(xiàn)在其它一些皮膚病患者的外周血中也可見到類似細(xì)胞，故單憑外周血中的塞扎里氏細(xì)胞不能確診。本病易誤診為慢性淋巴細(xì)胞性白血病及紅皮癥。
早期可對(duì)癥治療，晚期可應(yīng)用化療。氮芥外用可使部分病例緩解，化療藥的聯(lián)合應(yīng)用可使晚期病例獲緩解。搔癢是本病最大痛苦，一般療法不能控制，電子束照射可以減輕癥狀，本病目前的治療趨向于應(yīng)用免疫增強(qiáng)劑和中西醫(yī)結(jié)合治療。
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