右心室雙出口
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右心室雙出口的涵義為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，或一根大動(dòng)脈和另一根大動(dòng)脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動(dòng)脈口徑大，僅10％的病例心室間隔缺損的口徑比主動(dòng)脈開(kāi)口小，心室間隔缺損約60％位于主動(dòng)脈瓣下方，30％位于肺動(dòng)脈瓣下方，少數(shù)病例心室間隔缺損的位置在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口下方的中間部位，極少數(shù)病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動(dòng)脈開(kāi)口相距較遠(yuǎn)。大動(dòng)脈位置：常見(jiàn)的是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈開(kāi)口并排于同一平面，主動(dòng)脈位于右側(cè)。其次是主動(dòng)脈開(kāi)口位于肺動(dòng)脈開(kāi)口的右后方，主動(dòng)脈開(kāi)口位于肺動(dòng)脈開(kāi)口的右前方。主動(dòng)脈開(kāi)口位于肺動(dòng)脈開(kāi)口的左前方這種情況較常見(jiàn)于房室不一致的右心室雙出口病例。房室聯(lián)接：90％的病例房室關(guān)系一致，右心房與右心室聯(lián)接，左心房和左心室聯(lián)接，房室關(guān)系不一致者僅占10％左右。其他畸形有肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常等?！ ?/p>
目錄 |
病理改變
右心室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動(dòng)脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血流大部分經(jīng)缺損直接進(jìn)入主動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動(dòng)脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈，臨床與完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴(yán)重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無(wú)阻礙，左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無(wú)論室間隔缺損位置和大小，若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，臨床類似嚴(yán)重的法樂(lè)四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴(yán)重紫紺?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
右心室雙出口分型方法很多Lev、Kirklin等從外科治療觀點(diǎn)，根據(jù)室間隔缺損解剖位置與動(dòng)脈干的關(guān)系分型如下:
I 右室雙出口，房室關(guān)系一致
1.主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄 無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
2.肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄 無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
3.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄 無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
4.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損
伴肺動(dòng)脈狹窄 無(wú)肺動(dòng)脈狹窄
Ⅱ 右室雙出口，房室關(guān)系不一致
1.主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損 無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
2.肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損 無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
3.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損 無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
4.與兩大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損 無(wú)或有肺動(dòng)脈狹窄
Ⅲ 其他復(fù)雜類型 伴有完全性肺靜脈異位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣閉鎖或狹窄，主動(dòng)脈狹窄或發(fā)育不全。
臨床表現(xiàn)
右心室雙出口臨床表現(xiàn)多樣，視病變類型，心室間隔缺損的大小及其與主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的關(guān)系，通過(guò)心室間隔缺損，左心室血流方向，肺循環(huán)血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬于何種類型，病兒在出生后早期（平均2個(gè)月，變動(dòng)范圍1天～4歲）即呈現(xiàn)癥狀，最常見(jiàn)的是紫紺和充血性心力衰竭。病情嚴(yán)重的新生兒未經(jīng)治療常早期死亡，出生后2個(gè)月以內(nèi)施行根治術(shù)，手術(shù)死亡率曾高達(dá)50％，因此常需先施行姑息性手術(shù)，如肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)或體肺循環(huán)分流術(shù)以延長(zhǎng)生命。近年來(lái)2歲左右幼兒根治術(shù)的手術(shù)死亡率已降至10％左右。胸部X線檢查、心電圖檢查和心導(dǎo)管檢查按不同類型的病變頗多變異。切面超聲心動(dòng)圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯示主動(dòng)脈前移與肺動(dòng)脈共同起源于右心室，二尖瓣前瓣葉基部與主動(dòng)脈半月瓣之間不連接，并可顯示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈開(kāi)口的互相位置，心室間隔缺損的位置及大小，以及合并心臟畸形如肺動(dòng)脈口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。
（一）右心室雙出口，房室一致，右位主動(dòng)脈伴主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄為最常見(jiàn)類型。臨床表現(xiàn)與大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓相似，常呈現(xiàn)肺血流量增多而引致的反復(fù)呼吸道感染，肺炎，發(fā)育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見(jiàn)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。右心導(dǎo)管檢查：左、右心室壓力及主、肺動(dòng)脈壓力相似為其特征，肺血管阻力增高，因左室射血經(jīng)室間隔缺損入右心室及主動(dòng)脈故動(dòng)脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見(jiàn)主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
（二）右心室雙出口，房室一致，右位主動(dòng)脈，主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，伴肺動(dòng)脈狹窄 臨床表現(xiàn)與嚴(yán)重的法樂(lè)四聯(lián)癥相似，有紫紺，蹲踞，杵狀指（趾）和缺氧性發(fā)作。胸片：顯示肺缺血。心電圖檢查：左、右心房，右心室肥大。右心導(dǎo)管檢查：其特征為因左心室射血經(jīng)室間隔缺損到右心室后再入主動(dòng)脈，故右心室血氧飽和度高于右心房。選擇性右心室造影：見(jiàn)右心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影、并見(jiàn)右心室漏斗部及/或肺動(dòng)脈狹窄。
（三）右心室雙出口，房室一致，右位主動(dòng)脈伴肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，有或無(wú)肺動(dòng)脈狹窄 臨床表現(xiàn)在嬰兒期就出現(xiàn)紫紺，呼吸困難及充血性心力衰竭，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，杵狀指（趾）。胸片：顯示肺充血和心影擴(kuò)大。心電圖檢查：軸心右偏，右心室肥大。右心導(dǎo)管檢查：左、右心室壓力與主、肺動(dòng)脈壓力相似，右心房、右心室及肺動(dòng)脈血氧飽和度遞增。選擇性右心室造影：右心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
（四）右心室雙出口，房室一致伴兩根大動(dòng)脈開(kāi)口相關(guān)的室間隔缺損 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈開(kāi)口并例，室間隔缺損較大，位于兩根大動(dòng)脈開(kāi)口之下。臨床表現(xiàn)與主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損相似，分流量大，輕度紫紺或心力衰竭。胸片：顯示肺血流量增多，心影擴(kuò)大。心電圖檢查：雙心室肥大。右心導(dǎo)管檢查：右心室壓力與體循環(huán)動(dòng)脈壓力相似，右心室內(nèi)血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，室間隔缺損位于兩根大動(dòng)脈之下。
（五）右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)關(guān)的室間隔缺損 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口并例，室間隔缺損位于圓錐下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱間。臨床表現(xiàn)為大型室間隔缺損及肺動(dòng)脈高壓的癥狀。胸片：肺充血，心影增大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導(dǎo)管檢查：右心室血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：顯示兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影和顯示室間隔缺損的位置。
（六）右心室雙出口，房室不一致，常伴肺動(dòng)脈狹窄和右位心，室間隔缺損多位于肺動(dòng)脈瓣下方 臨床表現(xiàn)為在嬰兒期即出現(xiàn)紫紺、缺氧。胸片：顯示心臟與內(nèi)臟正位或逆位。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導(dǎo)管檢查及右心室造影：左、右心室壓力相似，導(dǎo)管不易插入肺動(dòng)脈，但肺動(dòng)脈血氧飽和度增高而壓力降低。造影見(jiàn)兩根大動(dòng)脈起源于右心室，室間隔缺損位于室上嵴下方，有肺動(dòng)脈瓣狹窄?！ ?/p>
輔助檢查
1.病史臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口與室間隔缺損之間的關(guān)系，注意有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。有漏斗部及肺動(dòng)脈狹窄者，類似法洛四聯(lián)癥，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者肺血增多，易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
2.體檢心前區(qū)隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈第二音減輕或消失。
3.心電圖無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長(zhǎng)，常見(jiàn)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。伴有肺動(dòng)脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長(zhǎng)。
4.X線檢查一般有心影增大，左第4弓延長(zhǎng)，有肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓。
5.心導(dǎo)管檢查和右心導(dǎo)管造影無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動(dòng)脈壓力高。有肺動(dòng)脈狹窄者，肺動(dòng)脈壓力降低，右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
6.超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起源于右心室，或1支大動(dòng)脈起自右心室，另1支大動(dòng)脈90％起源自右心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在同一平面，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣無(wú)纖維連接?！ ?/p>
鑒別診斷
在發(fā)病機(jī)理上,DORV源自動(dòng)脈圓錐發(fā)育異常。是一種介于法樂(lè)四聯(lián)癥和完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的過(guò)渡病變，因此臨床上應(yīng)于法樂(lè)四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相鑒別：
1、法樂(lè)四聯(lián)癥法樂(lè)四聯(lián)癥的診斷僅限于Fallot所提出的四種病理解剖：①肺動(dòng)脈狹窄;②高位室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥厚。后經(jīng)許多專家研究，其病理解剖的內(nèi)涵得到深化，認(rèn)為四聯(lián)癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄所組成的心臟畸形。室間隔缺損巨大，約等于主動(dòng)脈開(kāi)口，位于主動(dòng)脈下，較常見(jiàn)的單純性室間隔缺損靠前。肺動(dòng)脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動(dòng)脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動(dòng)脈瓣之間有纖維連續(xù)，還有右心室肥厚。一般表現(xiàn)為早期出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸活動(dòng)耐力差、蹲踞;胸骨左緣有收縮期射血性雜音和肺動(dòng)脈區(qū)第二心音減弱，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積升高，動(dòng)脈血氧飽和度降低，心臟呈靴狀，肺部血管紋理細(xì)小，以及超聲心動(dòng)圖顯示有主動(dòng)脈騎跨和室間隔缺損等。
2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位是指兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈接受來(lái)自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動(dòng)脈接受來(lái)自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個(gè)相互隔離的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右心房為一個(gè)循環(huán);左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個(gè)循環(huán)系統(tǒng)。多數(shù)患者在新生兒期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。臨床表現(xiàn)以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因合并畸形不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。胸部X線檢查表現(xiàn)為明顯的心臟增大及肺血增多。主要依靠心臟超聲檢查診斷，心血管造影僅在疑有多發(fā)室缺時(shí)或需明確主動(dòng)脈弓的解剖時(shí)應(yīng)用。
治療措施
與臨床表現(xiàn)的分類對(duì)應(yīng)：
（一）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開(kāi)右心室作心室內(nèi)隧道，即應(yīng)用滌綸織物補(bǔ)片作室間隔缺損與主動(dòng)脈間的隧道，將左心室血液經(jīng)室間隔缺損及隧道引入主動(dòng)脈。
（二）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開(kāi)右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣膜融合的交界，若瓣環(huán)狹小需作右心室流出道或跨越肺動(dòng)脈瓣環(huán)的補(bǔ)片，重建擴(kuò)大右心室流出道，同時(shí)在右心室內(nèi)作隧道將室間隔缺損與主動(dòng)脈相聯(lián)接。
（三） 治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開(kāi)右心室，在右心室內(nèi)作一室間隔缺損與肺動(dòng)脈之間隧道，使肺動(dòng)脈與左心室連接，因而形成生理上的大動(dòng)脈錯(cuò)位，然后在右心房內(nèi)施行改道手術(shù)（Mustard或Senning術(shù)）。另一種手術(shù)方法為在右心室內(nèi)作一隧道，將室間隔缺損與主動(dòng)脈連接，這樣左心室血流排入主動(dòng)脈，右心室血液排入肺動(dòng)脈，如隧道引致右心室流出道梗阻則需用帶瓣心外導(dǎo)管作右心室與肺動(dòng)脈的通道，若有肺動(dòng)脈狹窄，需同時(shí)作右心室流出道擴(kuò)大手術(shù)。
（四）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開(kāi)右心室作卵圓形補(bǔ)片使室間隔缺損與主動(dòng)脈連接，建立左心室和主動(dòng)脈間的內(nèi)隧道。
（五）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，切開(kāi)右心室后進(jìn)行：
1．室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下，小型缺損需要擴(kuò)大，然后作心室內(nèi)隧道修補(bǔ)，使室間隔缺損連接主動(dòng)脈，閉合肺動(dòng)脈開(kāi)口，用帶瓣心外導(dǎo)管建立右室與肺動(dòng)脈通路。
2．室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下，伴肺動(dòng)脈狹窄者，用心室內(nèi)隧道修補(bǔ)方法連接左室-主動(dòng)脈通路，并用心包或滌綸片作右室流出道跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片成形術(shù)。
（六）治療：在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，施行心內(nèi)隧道手術(shù)：
1．心內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù) 經(jīng)位于左側(cè)的形態(tài)上 的右室切口，切除肺動(dòng)脈下肥厚部分肌束及切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣以解除狹窄，用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損與肺動(dòng)脈相接，保證使肺動(dòng)脈出口起源于形態(tài)上的左心室。
2．心內(nèi)隧道修補(bǔ) 帶瓣心外導(dǎo)管糾治術(shù)經(jīng)位于形態(tài)上的左心室切口，閉合室間隔缺損使主動(dòng)脈引流體循環(huán)心室的血流，將肺總動(dòng)脈切斷，近心端縫閉，遠(yuǎn)心端與右心室切口之間連接帶瓣心外導(dǎo)管，引流體循環(huán)靜脈血入肺動(dòng)脈。
重建右室-肺動(dòng)脈通路的帶瓣外導(dǎo)管主要有兩種，即帶主動(dòng)脈瓣的同種主動(dòng)脈導(dǎo)管和帶異種（豬）瓣的滌綸導(dǎo)管。采用后者比前者為好，其優(yōu)點(diǎn)是：
（1）滌綸導(dǎo)管的大小取材方便，易于保存和移植。
（2）移植后跨瓣壓力階差小。
（3）同種主動(dòng)脈導(dǎo)管有退行性變，產(chǎn)生鈣化及狹窄以致失效?！ ?/p>
并發(fā)癥
本病常常合并其他畸形，包括有肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常等。本病的并發(fā)癥有以下幾種：1、以急性呼吸窘迫綜合征為主的嚴(yán)重肺部并發(fā)癥急性呼吸窘迫綜合征：除原發(fā)病如外傷、感染、中毒等相應(yīng)癥狀和體征外，主要表現(xiàn)為突發(fā)性、進(jìn)行性呼吸窘迫、氣促、紫紺、常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等。其呼吸窘迫的特點(diǎn)不能用通常的療法使之改善，亦不能用其他原發(fā)心肺疾病(如氣胸、肺氣腫、肺不張、肺炎、心力衰竭)解釋。2、全身感染：由于長(zhǎng)時(shí)間的人工呼吸而繼發(fā)的全身或肺部感染。3、心律失常：4、腦梗塞5、VSD殘余漏6、體肺動(dòng)脈分流7、上腔靜脈梗阻其他重要并發(fā)癥有氣管切開(kāi)、延遲關(guān)胸、傷口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
預(yù)后
右心室雙出口手術(shù)治療死亡率仍較高，主要問(wèn)題是由于嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，肺動(dòng)脈狹窄解除不滿意，以及有嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)影響的合并畸形，未能得到滿意的糾正或糾正不善，和并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯等因素所致的低心排綜合征。故認(rèn)為在右心室雙出口病人的肺血管阻力超過(guò)800dyn、S、cm-5和肺循環(huán)血流與體循環(huán)血流的比較少于1∶3，以及在肺動(dòng)脈狹窄病人，在手術(shù)結(jié)束時(shí)測(cè)定右心室壓力與左心室壓力之比，若二者壓力之比大于0.75，則手術(shù)死亡率高。常見(jiàn)的死亡原因?yàn)樾牧λソ?，低心排綜合征，出血性肺水腫，心律失常，完全性房室傳導(dǎo)阻滯，呼吸衰竭和感染等。
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