反應(yīng)性穿孔性膠原病

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中文名:反應(yīng)性穿孔性膠原病

英文名:reactiveperforatingcollagenosis

別 名:反應(yīng)性穿通性膠原病

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概述

     反應(yīng)性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見(jiàn),發(fā)病常與外傷有關(guān),家族史明顯可能為常染色體隱性遺傳。 流行病學(xué): 好發(fā)于12歲以內(nèi)兒童。目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。 病因: 發(fā)病常與外傷有關(guān),家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳 發(fā)病機(jī)制: 發(fā)病機(jī)制還不確切。 ; 實(shí)驗(yàn)室檢查: 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。 其它輔助檢查: 組織病理健康搜索:早期表皮變薄鶒,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜堿變性。晚期杯狀損害下方可見(jiàn)角化不全細(xì)胞碎片及變性膠原纖維構(gòu)成角栓,穿過(guò)杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細(xì)血管數(shù)量增加,少許淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn) 臨床表現(xiàn)皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色表面光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀群集。約4~6周能自然消退,殘留暫時(shí)性色素減退,不久于其旁可出現(xiàn)新疹好發(fā)于12歲以內(nèi)兒童,多見(jiàn)于軀干四肢及面部,輕微癢。 并發(fā)癥: 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述 診斷: 根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。 鑒別診斷: 應(yīng)與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化?。↘yrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。  

治療

無(wú)特效療法,可對(duì)癥處理 預(yù)后: 約4~6周能自然消

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