單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病
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單克隆丙種球蛋白病合并周圍神經(jīng)病，也稱之為副蛋白血癥周圍神經(jīng)病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。
血液中出現(xiàn)過多的M蛋白時稱為單克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又稱免疫球蛋白病、副蛋白病或漿細(xì)胞病。血液中出現(xiàn)M蛋白對周圍神經(jīng)的病理意義在于M蛋白中包含一種或多種抗髓鞘或軸突膜的抗體，如抗MAG、GM1和GD1抗體。在原因未明的特發(fā)性周圍神經(jīng)病中，有10%合并單克隆丙球病，而意義未明的單克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周圍神經(jīng)病，提示單克隆丙球病與周圍神經(jīng)病有關(guān)。
目錄 |
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的病因
(一)發(fā)病原因
單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內(nèi)蛋白異常癥，此組疾病也被稱為漿細(xì)胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病，由源自免疫B細(xì)胞系的單克隆漿細(xì)胞異常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。
周圍神經(jīng)髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構(gòu)成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相關(guān)蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被認(rèn)為是免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病的相關(guān)抗原。
鞘糖脂包括神經(jīng)節(jié)苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者根據(jù)所含唾液酸數(shù)量的不同又可分為GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括腦硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其中SGPG與免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病關(guān)系最為密切。由于不同抗原的空間分布不同，各自介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病的臨床特點也不相同。如GM1主要分布在運(yùn)動神經(jīng)的髓鞘上，由它介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病為單純運(yùn)動神經(jīng)病。GD1b主要分布在感覺神經(jīng)的髓鞘上，因而介導(dǎo)產(chǎn)生感覺性周圍神經(jīng)病。
MAG是神經(jīng)髓鞘上的一種較小的糖蛋白，集中分布在軸周施萬細(xì)胞膜和髓鞘的結(jié)旁襻上，是連接軸突和施萬細(xì)胞的黏附分子，它含5個類免疫球蛋白區(qū)和一個碳水抗原決定簇，該抗原決定簇可以與HNK-1黏附分子發(fā)生反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
單克隆丙球病合并周圍神經(jīng)病的重要病理機(jī)制是M蛋白中含有多種直接作用于髓鞘和軸突膜的抗體。如MAG抗體能插入排列緊密的髓鞘板層結(jié)構(gòu)中，并與MAG結(jié)合，從而破壞髓鞘結(jié)構(gòu)的完整性和穩(wěn)定性，導(dǎo)致產(chǎn)生脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。免疫組化研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)上有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積。動物實驗也證實應(yīng)用MAG、GM和SGPG免疫動物或應(yīng)用病人的血清被動轉(zhuǎn)移均可成功建立脫髓鞘神經(jīng)病的動物模型。
腓腸神經(jīng)活檢可見節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性，有時可見施萬細(xì)胞增生形成洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)。少數(shù)病例有單核細(xì)胞浸潤。免疫熒光和免疫細(xì)胞化學(xué)研究可發(fā)現(xiàn)髓鞘邊緣部有IgM-κ鏈沉積。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的癥狀
同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變表現(xiàn)，以及周圍神經(jīng)受損害出現(xiàn)的周圍性運(yùn)動、感覺自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。此為本病的臨床特征之一。
MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經(jīng)病主要見于50歲以上，起病隱襲，臨床表現(xiàn)為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態(tài)不穩(wěn)，深感覺和觸覺受累明顯。半數(shù)患者有疼痛不適。病程常遷延數(shù)年至數(shù)十年，晚期有下肢遠(yuǎn)端無力和不同程度萎縮，但很少因肌肉無力而導(dǎo)致臥床不起。
少數(shù)患者可表現(xiàn)為單純性運(yùn)動神經(jīng)病，頗似運(yùn)動神經(jīng)元病的表現(xiàn)。
電生理檢查有時可有局限性運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯，腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢體震顫、深感覺缺失和共濟(jì)失調(diào)比較嚴(yán)重，肢體遠(yuǎn)端無力出現(xiàn)較晚，電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現(xiàn)為軸突型神經(jīng)病。
1.具有周圍神經(jīng)病變的感覺、運(yùn)動障礙等臨床表現(xiàn)。
2.對原因未明的特發(fā)性周圍神經(jīng)病應(yīng)常規(guī)進(jìn)行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳，以檢測有無M蛋白。
3.腦脊液蛋白常增高。
4.電生理檢查可有局限性運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯。
5.必要時腓腸神經(jīng)活檢，可見節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的診斷
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的檢查化驗
1.血清的蛋白電泳 對原因未明的特發(fā)性周圍神經(jīng)病應(yīng)常規(guī)進(jìn)行血清的蛋白電泳和免疫電泳，以檢測有無M蛋白。
2.尿中本-周蛋白 有時雖然血清中M蛋白陰性，但M蛋白的輕鏈可以進(jìn)入尿中，稱為本-周蛋白，尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義，因此尿的檢測必須與血清同時進(jìn)行。
3.腦脊液蛋白常增高。
電生理檢查有時可有局限性運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯，M蛋白的類型與周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)和肌電圖特點有關(guān)。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的鑒別診斷
單克隆丙球病周圍神經(jīng)病與慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)和多灶性運(yùn)動神經(jīng)病之間的關(guān)系目前還無法確定。
CIDP與某些類型的單克隆丙球病周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)和電生理特點非常相似，且均有腦脊液蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并單克隆丙球病。
20%～84%的多灶性運(yùn)動神經(jīng)病患者的血清中可檢測到GM1抗體，其中20%為單克隆，其余為多克隆。推測CIDP和多灶性運(yùn)動神經(jīng)病與單克隆丙球病周圍神經(jīng)病可能存在共同的病理生理機(jī)制。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的并發(fā)癥
經(jīng)長期隨訪(2～22年)約有1/4患者可發(fā)展為惡性漿細(xì)胞病，以多發(fā)性骨髓瘤最常見，但尚無一種簡便而可靠的檢測方法來預(yù)測。核素標(biāo)記指數(shù)提示漿細(xì)胞合成DNA速率增高則是發(fā)展為惡性漿細(xì)胞病的有力證據(jù)，但臨床尚無實用意義。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
自身免疫性疾病尚無較好的預(yù)防辦法主要是對癥處理和加強(qiáng)護(hù)理。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的中醫(yī)治療
該病的治療以西醫(yī)治療為主!若要使用中醫(yī)治療法!則要咨詢相關(guān)的中醫(yī)醫(yī)院，和相關(guān)的中醫(yī)醫(yī)師。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的西醫(yī)治療
藥物治療：1.良性單克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效給藥數(shù)天或數(shù)周后癥狀獲得改善
2.血漿交換類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補(bǔ)體但有可能導(dǎo)致病情一過性加重須每月進(jìn)行1次
3.IgM型良性單克隆丙球病對免疫抑制藥治療效果較差必須應(yīng)用足量的環(huán)磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得臨床改善.
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病的護(hù)理
本病多見于50 歲以上，，隨年齡的增長而增高。起病隱襲，臨床表現(xiàn)為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態(tài)不穩(wěn)，深感覺和觸覺受累明顯。半數(shù)患者有疼痛不適。病程常遷延數(shù)年至數(shù)十年，晚期有下肢遠(yuǎn)端無力和不同程度萎縮，但很少因肌肉無力而導(dǎo)致臥床不起。少數(shù)患者可表現(xiàn)為單純性運(yùn)動神經(jīng)病，頗似運(yùn)動神經(jīng)元病的表現(xiàn)。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病吃什么好？
預(yù)后：良性單克隆丙球病伴周圍神經(jīng)病病程常遷延數(shù)年至數(shù)十年晚期有下肢遠(yuǎn)端無力和不同程度萎縮但很少因肌肉無力而導(dǎo)致臥床不起少數(shù)患者可表現(xiàn)為單純性運(yùn)動神經(jīng)病頗似運(yùn)動神經(jīng)元病的表現(xiàn)。惡性單克隆丙球病伴周圍神經(jīng)病則預(yù)后不良。
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