卓-艾綜合征

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卓-艾綜合征又稱Zollinger-Ellison綜合征,1995年由Zollinger和Ellison兩人發(fā)現(xiàn),綜合征,以嚴(yán)重的消化性潰瘍、高胃酸分泌及非β胰島細(xì)胞瘤為臨床特征。

目錄

卓-艾綜合征的原因

此征可由分泌胃泌素腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇G細(xì)胞增生所致由前者引起的則稱之為Zollinger-Ellison綜合征Ⅱ型,而由后者引起的則稱為Ⅰ型。約20%的胃泌素瘤患者可表現(xiàn)為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型的癥候群。

卓-艾綜合征的診斷

1.定性診斷 根據(jù)胃液分析與胃泌素測定進(jìn)行,符合下列標(biāo)準(zhǔn)可考慮本病:①嚴(yán)重的消化性潰瘍;②明顯增高的基礎(chǔ)排酸量>15mmol/h或術(shù)后>10mmol/h;③基礎(chǔ)血清胃泌素>1000ng/L;④基礎(chǔ)血清胃泌素>200ng/L鈣激發(fā)試驗(yàn)后測定值增高295ng/L或促胰素試驗(yàn)后增高200ng/L

2.定位診斷 通過B超、磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準(zhǔn)確位置。

3.分型 為了對ZES有更加明確的認(rèn)識Zollinger將ZES分為4種類型:

(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網(wǎng)的潰瘍病的典型癥狀,并有腹瀉脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。

(2)臨界型勱:發(fā)病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動(dòng)在正常上下(200~500pg/ml)。

(3)延遲或隱匿型:標(biāo)準(zhǔn)的潰瘍病手術(shù)后健康搜索仍持續(xù)有胃液分泌亢進(jìn)表現(xiàn)。

(4)合并其他內(nèi)分泌異常型勱:即除ZES外,尚合并有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺腎上腺卵巢腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤功能亢進(jìn)。

卓-艾綜合征的鑒別診斷

卓-艾綜合征的鑒別診斷:

1.消化性潰瘍 消化性潰瘍以單個(gè)潰瘍或胃、十二指腸均有一個(gè)潰瘍(復(fù)合性潰瘍)多見,胃或十二指腸多發(fā)性潰瘍相對少見。如出現(xiàn)下列情況應(yīng)高度懷疑卓-艾綜合征:

(1)十二指腸壺腹后潰瘍。

(2)消化性潰瘍經(jīng)常規(guī)劑量的抗分泌藥治療和正規(guī)療程治療后仍無效。

(3)潰瘍手術(shù)治療后潰瘍迅速復(fù)發(fā)。

(4)不能解釋的腹瀉。

(5)有甲狀旁腺垂體腫瘤個(gè)人史或家族史。

(6)顯著的高胃酸分泌和高胃泌素血癥

2.胃癌 本病和卓-艾綜合征相似之處是內(nèi)科治療效果差以及腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移,但卓-艾綜合征很少合并十二指腸潰瘍,也無高胃酸和高胃泌素分泌特征,胃鏡活檢病理組織學(xué)檢查有鑒別診斷價(jià)值。

1.定性診斷 根據(jù)胃液分析與胃泌素測定進(jìn)行,符合下列標(biāo)準(zhǔn)可考慮本病:①嚴(yán)重的消化性潰瘍;②明顯增高的基礎(chǔ)排酸量>15mmol/h或術(shù)后>10mmol/h;③基礎(chǔ)血清胃泌素>1000ng/L;④基礎(chǔ)血清胃泌素>200ng/L鈣激發(fā)試驗(yàn)后測定值增高295ng/L或促胰素試驗(yàn)后增高200ng/L

2.定位診斷 通過B超、磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準(zhǔn)確位置。

3.分型 為了對ZES有更加明確的認(rèn)識Zollinger將ZES分為4種類型:

(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網(wǎng)的潰瘍病的典型癥狀,并有腹瀉或脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。

(2)臨界型勱:發(fā)病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動(dòng)在正常上下(200~500pg/ml)。

(3)延遲或隱匿型:標(biāo)準(zhǔn)的潰瘍病手術(shù)后健康搜索仍持續(xù)有胃液分泌亢進(jìn)表現(xiàn)。

(4)合并其他內(nèi)分泌異常型勱:即除ZES外,尚合并有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺、腎上腺卵巢的腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤功能亢進(jìn)。

卓-艾綜合征的治療和預(yù)防方法

治療措施

胃泌素瘤的治療應(yīng)根據(jù)病型、病期、全身情況及經(jīng)濟(jì)狀況個(gè)體化制定。

一、藥物治療:

抑制胃酸(見消化性潰瘍),化療

二、手術(shù)治療:

藥物治療失敗或無條件進(jìn)行、腫瘤定位明確可收入院行手術(shù)治療。

參看

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