醫(yī)學免疫學/補體缺陷病
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補體1~9任一組分、補體調節(jié)因子以及補體受體都可以發(fā)生缺陷。C3對于經(jīng)典和旁路補體活化途徑都是至關重要的。C4一個等位基因的缺失較常見。補體調節(jié)因子中C1抑制物(C1-inhibitor,C1-INH)缺陷最常見,C1-INH缺陷引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫?;颊咂は潞?a href="/index.php?title=%E7%B2%98%E8%86%9C%E4%B8%8B%E7%BB%84%E7%BB%87&action=edit&redlink=1" class="new" title="粘膜下組織(尚未撰寫)" rel="nofollow">粘膜下組織反復水腫。喉頭水腫可致窒息死亡。C3受體缺陷兒童不能表達3種CD11膜蛋白,這3種蛋白的a鏈各異(C11a,b和c),但β鏈相同(CD18),它們是粘合素分子促進粘附的成分,參見白細胞粘附缺陷部分。
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