免疫缺陷病
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 免疫缺陷病 |
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。
（一）概念：由于免疫器官、組織或細胞發(fā)育缺陷，或免疫功能失?；蛉毕?，引起的病理過程。
（二）特點：對各種感染的易感性增加，患者出現(xiàn)反復(fù)的嚴重的感染，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、細菌和真菌的胞內(nèi)感染及惡性腫瘤等。
免疫缺陷的類型
（一）原發(fā)性免疫缺陷
1、B細胞缺陷
2、T細胞缺陷
4、吞噬細胞的缺損
（二）繼發(fā)性免疫缺陷
1、傳染性因子引起的免疫缺陷
（1）引起免疫器官的萎縮
（2）引起抗體反應(yīng)下降：雞早期IBD
2、由藥物引起的免疫缺陷
3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷
4、營養(yǎng)缺陷與免疫應(yīng)答
5、AIDS
其最典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴重感染。由于遺傳因素或先天因素，使免疫系統(tǒng)在個體發(fā)育過程中的不同環(huán)節(jié)、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發(fā)性免疫缺陷病。其中大多數(shù)與血細胞分化和發(fā)育有關(guān)，多發(fā)病于嬰幼兒期，嚴重者導(dǎo)致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病。在臨床上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑，亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能，臨床上常有多種表現(xiàn)：（1）感染，反復(fù)感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現(xiàn)，嚴重者可死于不可控制的感染。（2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。（3）變態(tài)反應(yīng)，由于免疫功能失調(diào)，免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高。（4）自身免疫病，由于免疫功能障礙、失調(diào)，常同時導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。
參看
| 關(guān)于“免疫缺陷病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |