先天性鎖骨假關(guān)節(jié)

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先天性鎖骨假關(guān)節(jié)是一種罕見(jiàn)畸形,出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)右鎖骨干中部有一個(gè)裂隙,隨著患兒年齡增大,局部出現(xiàn)無(wú)痛性包塊?! ?/p>

目錄

診斷

生后鎖骨局部包塊及x線片所見(jiàn)不難做出診斷?! ?/p>

治療措施

國(guó)外一些專(zhuān)家認(rèn)為先天性鎖骨假關(guān)節(jié)的最佳治療年齡在3~4歲,但tachdjian提倡1歲即可手術(shù)治療。手術(shù)包括假關(guān)節(jié)切除、內(nèi)固定及自體髂骨植骨術(shù)。

手術(shù)要點(diǎn):

1.切口 沿鎖骨上皮膚皺折處做4~6厘米長(zhǎng)弧形切口。

2.切除假關(guān)節(jié) 骨膜下剝離鎖骨并顯露假關(guān)節(jié),切除假關(guān)節(jié)部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織,直到正常骨組織為止。

3.內(nèi)固定及植骨 用一枚螺紋針做髓內(nèi)固定,然后取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處。

4.術(shù)后velpeau石膏固定,每3周更換石膏1次,固定8~10周后開(kāi)始肩關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉,植入骨片愈合后可拔除螺紋針?! ?/p>

病因?qū)W

有學(xué)者最近指出,胚胎第7周時(shí),鎖骨兩端的胚胎軟骨中心連接發(fā)生障礙而導(dǎo)致鎖骨假關(guān)節(jié)。右鎖骨下動(dòng)脈位置較高,更加靠近鎖骨,對(duì)鎖骨增加博動(dòng)壓力,可能是累及右鎖骨的原因。偶爾發(fā)現(xiàn)左側(cè)受累者,這種情況系由于心臟右位而左鎖骨下動(dòng)脈高位;雙側(cè)受累者系雙側(cè)頸肋或第1肋骨高位所致?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

出生時(shí)可發(fā)現(xiàn)鎖骨中部腫脹,無(wú)產(chǎn)傷史。隨著患兒年齡增大,局部出現(xiàn)無(wú)痛性包塊。(圖1)鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動(dòng),無(wú)壓痛、鎖骨胸骨端偏上,位于另一端的內(nèi)前方。幼兒期,由于上肢重力關(guān)系,鎖骨外側(cè)向下偏斜,肩關(guān)節(jié)下降,假關(guān)節(jié)處活動(dòng)度增加,表面皮膚變薄萎縮 ,肩胛骨邊緣突出,肩關(guān)節(jié)不對(duì)稱(chēng),但肩關(guān)節(jié)活動(dòng)一般正常,僅有少數(shù)病人肩關(guān)節(jié)外展受限及臂力減弱,x線片顯示鎖骨假關(guān)節(jié)處兩斷端增大變粗?! ?/p>

鑒別診斷

出生時(shí)與產(chǎn)傷鎖骨骨折相鑒別,有產(chǎn)傷史,局部有壓痛,患肢假性麻痹,x線片可見(jiàn)骨痂形成可除外此病。兒童期應(yīng)與后天性鎖骨假關(guān)節(jié)相鑒別,有外傷史,骨折兩端細(xì)小可與之區(qū)別開(kāi)來(lái)。另外鎖骨頭顱發(fā)育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如,但無(wú)假關(guān)節(jié)包塊,而有全身其它部位骨發(fā)育異常,如骨盆四肢骨發(fā)育不全等與本病不難鑒別。

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