先天性膀胱頸攣縮
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 先天性膀胱頸攣縮 |
膀胱頸是指包括自尿道內(nèi)口向尿道內(nèi)延伸1～2cm的一段管狀結(jié)構(gòu)。膀胱頸部梗阻是指由于機(jī)械性或功能性原因，導(dǎo)致膀胱頸口縮窄或開(kāi)放受限，從而發(fā)生排尿困難等梗阻癥狀。它可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性膀胱頸部梗阻是由于膀胱頸部的功能改變所致，而不是因?yàn)榻Y(jié)構(gòu)的改變。即在排尿期膀胱頸不僅不能開(kāi)放，反而主動(dòng)收縮。
目錄 |
先天性膀胱頸攣縮的病因
(一)發(fā)病原因
1.先天性膀胱頸攣縮 多見(jiàn)于青少年，與膀胱發(fā)育時(shí)中胚層組織退化不良，括約肌增生肥大有關(guān)，以及先天性自主神經(jīng)發(fā)育異常、膀胱頸神經(jīng)肌肉結(jié)構(gòu)不良，或先天性內(nèi)分泌代謝紊亂，使膀胱排空功能障礙或膀胱逼尿肌與括約肌協(xié)同失調(diào)，膀胱頸繼發(fā)增厚所致。
2.后天性膀胱頸攣縮 多由于前列腺炎、后尿道炎、膀胱三角區(qū)炎等慢性局部炎癥使膀胱頸部纖維化及各類相關(guān)手術(shù)術(shù)后瘢痕攣縮所致。偶可見(jiàn)于膀胱結(jié)核和膀胱血吸蟲(chóng)病。亦與后天性內(nèi)分泌代謝失調(diào)有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
攣縮的膀胱頸可有黏膜充血肥厚，黏膜下層炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，黏膜下層及肌層纖維彈性組織，肌肉組織和腺樣組織增生。病變范圍可包括膀胱頸部分、全部甚至包括膀胱三角區(qū)，使尿道內(nèi)口向膀胱內(nèi)突出，尤以后唇明顯，使局部組織肥厚堅(jiān)實(shí)，造成膀胱頸狹窄，下尿路梗阻，引起尿潴留、膀胱輸尿管反流，進(jìn)而上尿路積水，終致腎功能減退。同時(shí)可伴有泌尿系繼發(fā)感染。在高齡女性病例，膀胱頸部黏膜可有鱗狀上皮化生。
先天性膀胱頸攣縮的癥狀
膀胱頸部攣縮的主要癥狀是漸進(jìn)性排尿困難。早期表現(xiàn)為排尿延遲、尿流無(wú)力、尿線變細(xì)、尿頻、夜尿增多。后期出現(xiàn)剩余尿、急性尿潴留、充溢性尿失禁等。晚期可導(dǎo)致膀胱輸尿管反流、腎積水、腎功能不全等。
有排尿困難、尿流變細(xì)病人，不論年齡、性別，均應(yīng)考慮膀胱頸攣縮可能。詢問(wèn)病史，分析癥狀，估計(jì)引起狹窄的原因、梗阻類型和程度，行陰道或直腸指檢，結(jié)合各項(xiàng)檢查排除后尿道瓣膜、尿道狹窄、精阜肥大等梗阻因素，可明確診斷。
先天性膀胱頸攣縮的診斷
先天性膀胱頸攣縮的檢查化驗(yàn)
常規(guī)、生化檢查：了解尿液、腎功能情況及一般情況。酚紅(PSP)排泄試驗(yàn)?zāi)茌^早提示腎盂積水及腎功能情況。
1.殘余尿量測(cè)定 多用B超測(cè)定(常用公式：殘余尿量=上下徑×前后徑×0.5，殘余尿量少時(shí)可用上下徑×左右徑×0.7)，導(dǎo)尿法測(cè)定殘余尿更精確。
2.影像學(xué)檢查 排尿期膀胱尿道造影正、側(cè)、斜位片顯示膀胱頸部狹窄，后唇向膀胱腔內(nèi)突出;透視下膀胱充盈狀態(tài)及排尿過(guò)程中可見(jiàn)膀胱頸口不張、張開(kāi)不全、張開(kāi)延遲或提早閉合，同時(shí)可顯示擴(kuò)大的膀胱及輸尿管反流程度。可行靜脈腎盂造影(KUB IVP)排除泌尿系結(jié)石，了解雙腎形態(tài)功能情況，必要時(shí)進(jìn)行放射性核素腎圖、腎掃描檢查，明確腎血運(yùn)情況及腎功能損害程度。
3.膀胱鏡檢查 膀胱鏡置入時(shí)阻力大，頸部環(huán)狀狹窄，括約肌下緣尿道壁由遠(yuǎn)及近無(wú)明顯展開(kāi)跡象，頸部黏膜僵硬，尿道內(nèi)口后唇抬高，膀胱后壁凹陷，囑作排尿動(dòng)作時(shí)后唇收縮運(yùn)動(dòng)減弱，常須將膀胱頸部下壓才觀察到膀胱后壁，膀胱內(nèi)常有慢性炎癥改變，多有小梁，可有輸尿管口張開(kāi)，可伴有假性憩室或結(jié)石存在。有時(shí)膀胱鏡退出前可見(jiàn)頸口后唇陡嵴狀堤樣突起。
4.下尿路尿流動(dòng)力學(xué)檢查 梗阻早期逼尿肌代償性增生。膀胱內(nèi)排尿期壓力明顯高于正常(≥70～80cmH2O)。輕度膀胱頸梗阻頸口開(kāi)放延遲，尿流率可正常;中度梗阻最大尿流率偏低，表現(xiàn)為梗阻性尿流率。梗阻加重逼尿肌代償失調(diào)、膀胱擴(kuò)張殘余尿出現(xiàn)，膀胱內(nèi)壓力可降至正常范圍，此時(shí)測(cè)定排尿期膀胱內(nèi)壓與尿流率，兩者比值>0.45，說(shuō)明梗阻存在。
先天性膀胱頸攣縮的鑒別診斷
1.尿道狹窄 多有尿道炎和尿道外傷史。經(jīng)陰道指診不能觸及增生肥厚的膀胱頸組織。尿道造影示尿道狹窄。影像尿動(dòng)力學(xué)檢查示最大尿流率呈低下水平延長(zhǎng)。尿流率接近最大時(shí)膀胱頸開(kāi)放尚好。
2.神經(jīng)源性膀胱 兩者均有排尿困難，尿潴留，腎輸尿管積水，腎功能減退。但神經(jīng)源性膀胱病人多伴有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常合并有雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙。直腸指檢示肛門括約肌松弛。在增加腹壓排尿時(shí)，尿流能成線。插導(dǎo)尿管或行尿道擴(kuò)張可順利通過(guò)。尿動(dòng)力學(xué)檢查示膀胱逼尿肌無(wú)反射，測(cè)壓曲線呈一水平線。
3.女性尿道綜合征 多見(jiàn)于已婚的中青年女性。有尿頻、尿急、尿痛癥狀，部分病人有排尿困難癥狀。于尿道外口處可見(jiàn)黏膜水腫、尿道分泌物，有時(shí)還可見(jiàn)尿道肉阜、尿道處女膜融合和處女膜傘等。尿動(dòng)力學(xué)檢查示膀胱過(guò)度活動(dòng)、膀胱乏力、遠(yuǎn)端尿道縮窄和尿道壓力增高。
先天性膀胱頸攣縮的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)于殘余尿少，無(wú)明顯反復(fù)尿路感染，輸尿管無(wú)明顯反流,腎功能較好病人，可在抗生素治療下行尿道擴(kuò)張術(shù)，可配合使用多選擇性α受體阻滯藥(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-還原酶抑制劑(如非那雄胺等)改善癥狀。多數(shù)病情需手術(shù)治療，常見(jiàn)手術(shù)有膀胱頸楔形切除術(shù)、膀胱頸Y-V成形術(shù)及經(jīng)尿道膀胱頸電切術(shù)等。
1.單純性膀胱頸攣縮一般經(jīng)尿道作膀胱頸切開(kāi)，不必施行開(kāi)放性手術(shù)。
2.膀胱頸攣縮并發(fā)膀胱憩室、膀胱結(jié)石或膀胱輸尿管反流，同時(shí)處理上述病變時(shí)行膀胱頸楔形切除術(shù)，術(shù)中探查尿道內(nèi)口，應(yīng)能通過(guò)示指第二指關(guān)節(jié)，必要時(shí)再行后唇楔形切除。在女性病人切除范圍不要過(guò)大過(guò)深，防止尿失禁或尿道陰道瘺發(fā)生。
3.前列腺手術(shù)后繼發(fā)性膀胱頸部梗阻 前列腺手術(shù)后發(fā)生膀胱頸部梗阻的發(fā)生率為1.5%～6.9%。引起狹窄的主要因素有：①膀胱頸部縫合不當(dāng)：術(shù)中縫合膀胱頸部時(shí)如縫合過(guò)緊、過(guò)密、過(guò)多，致使膀胱和前列腺窩之間形成一道屏障，就會(huì)引起排尿梗阻。②膀胱頸后唇過(guò)高：前列腺體積較大時(shí)，挖除前列腺后，其窩緣較高，應(yīng)予楔形切除，如后唇切除不夠或荷包縫合時(shí)使后唇抬高，而致膀胱頸后唇形成活瓣?duì)罟Ｗ?。③腺窩感染：前列腺摘除術(shù)后需要留置導(dǎo)尿管，故易引起腺窩感染，導(dǎo)致炎癥性后尿道及膀胱頸口狹窄。
前列腺摘除術(shù)后膀胱頸部梗阻的治療，應(yīng)根據(jù)排尿困難的嚴(yán)重程度、有無(wú)尿潴留及造成梗阻的不同原因來(lái)決定。主要的手術(shù)方法有：
(1)膀胱頸口擴(kuò)張術(shù)：輕度的膀胱頸口狹窄引起的梗阻，可用尿道探子定期行膀胱頸口擴(kuò)張術(shù)。這對(duì)于頸口環(huán)形膜狀狹窄效果較好。對(duì)大量瘢痕組織形成的嚴(yán)重狹窄，不宜用尿道擴(kuò)張。
(2)經(jīng)尿道膀胱頸部切開(kāi)術(shù)：可通過(guò)電切鏡直視下切除狹窄處瘢痕組織及抬高的頸部后唇，這是目前常用的手術(shù)方法，具有操作簡(jiǎn)便、可重復(fù)使用等優(yōu)點(diǎn)。但如操作不慎，亦可引起出血、穿孔、尿失禁及再次狹窄等并發(fā)癥。
(3)膀胱頸部Y-V成形術(shù)：對(duì)于膀胱頸部纖維化嚴(yán)重者，可行膀胱頸部Y-V成形術(shù)。Y-V成形術(shù)是恥骨后前列腺切除術(shù)的一個(gè)常規(guī)部分，有助于預(yù)防以后發(fā)生膀胱頸狹窄。Y-V成形術(shù)的指征是膀胱頸部肌肉功能紊亂引起的梗阻，必須是在尿擴(kuò)或內(nèi)切術(shù)后不緩解或暫時(shí)性緩解，經(jīng)膀胱鏡檢及尿流動(dòng)力學(xué)檢查診斷明確，尿道長(zhǎng)度>3cm且無(wú)膀胱疝。手術(shù)目的是切開(kāi)梗阻膀胱頸肌層，在肌肉環(huán)切口中嵌入V形膀胱壁瓣，術(shù)中輕柔夾持尿道及瓣尖部，縫合后需無(wú)張力，以保證此處良好的愈合。
(二)預(yù)后
參看
| 關(guān)于“先天性膀胱頸攣縮”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |