先天性肘關節(jié)融合

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先天性肘關節(jié)融合很罕見,可單獨出現(xiàn),也可與其它畸形同時存在,如尺骨缺如、腕骨、掌骨指骨融合或缺如。當獨立存在時,常累及雙側(cè)肘關節(jié),發(fā)病與性別無關。

目錄

先天性肘關節(jié)融合的病因

本病為一種罕見的先天性疾病,其發(fā)病機制尚不明確,一般認為是胚胎在發(fā)育第5 周左右,中胚層軟骨支離開軀干發(fā)育成熟,形成尺橈骨過程中,近端未分離所致。

先天性肘關節(jié)融合的癥狀

一、臨床表現(xiàn)

患者主要表現(xiàn)為不同程度的旋前畸形,雙側(cè)前臂活動受先限,若時間較長,有可能導致肌肉萎縮。

二、診斷

本病診斷不難,根據(jù)臨床表現(xiàn)和對患者進行X線攝片檢查一般可作出診斷。

先天性肘關節(jié)融合的診斷

先天性肘關節(jié)融合的檢查化驗

對本病主要是進行X線檢查。

關節(jié)強直可發(fā)生肱橈、肱橈尺肱尺關節(jié)。如發(fā)生肱尺或肱橈關節(jié)融合者,常常有橈骨尺骨缺如(圖1)。

在嬰幼兒期,關節(jié)融合可能為軟骨性,X線片上顯示不出來。隨著看看增長及內(nèi)化出現(xiàn),肘關節(jié)融合才能在X線片上顯示出來。肘關節(jié)功能喪失程度與肘關節(jié)融合的固定位置有關,肩關節(jié)盂或肱骨頭發(fā)育不良或缺如可加重畸形及肩關節(jié)的不穩(wěn)定性。

先天性肘關節(jié)融合的鑒別診斷

本病根據(jù)其臨床表現(xiàn)X線檢查結(jié)果,診斷較容易,但有時需與肘關節(jié)融合手術后相鑒別,因其臨床表現(xiàn)有相似之處,但后者有手術史,可資鑒別。

先天性肘關節(jié)融合的并發(fā)癥

本病可單純發(fā)生,也可與其它疾病伴發(fā),如尺骨缺如、腕骨、掌骨指骨融合或缺如等。

在一些非單純的骨性融合畸形,除了骨骼畸形外, 還可伴有筋膜組織攣縮、纖維方向異常, 骨間膜狹窄、旋后肌異?;蛉比?。

先天性肘關節(jié)融合的預防和治療方法

在治療上,若患者肱二頭肌、肱三頭肌有收縮功能,可考慮進行人工關節(jié)置換。

單側(cè)肘關節(jié)融合者,通過截骨將前臂固定在功能位置上,以部分恢復右肘關節(jié)功能及日常生活能力。對側(cè)肘關節(jié)受累者,可考慮進行肘關節(jié)成形術。肘關節(jié)無骨骺者,到學齡兒童可考慮行截骨矯正,防止肌肉廢用性萎縮。

先天性肘關節(jié)融合的護理

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。但應注意對于患兒,其手術治療時間不應拖得過晚,以防止手部肌肉發(fā)生廢用性萎縮

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