先天性感覺(jué)性神經(jīng)病
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先天性感覺(jué)性神經(jīng)病(congenital sensory neuropathy)是一組臨床表現(xiàn)形式多樣且容易混淆的疾病。與遺傳有關(guān)。系常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制還不確切。從出生時(shí)即開(kāi)始發(fā)生的復(fù)發(fā)性肢端潰瘍，手足潰瘍常因營(yíng)養(yǎng)障礙和反復(fù)損傷而產(chǎn)生。肢端痛覺(jué)減退而觸覺(jué)存在。目前無(wú)特殊治療。
目錄 |
先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不確切。系常染色體顯性遺傳。是家族性自主神經(jīng)功能異常及伴無(wú)汗的先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的一種。
先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的癥狀
從出生時(shí)即開(kāi)始發(fā)生的復(fù)發(fā)性肢端潰瘍，手足潰瘍常因營(yíng)養(yǎng)障礙和反復(fù)損傷而產(chǎn)生。肢端痛覺(jué)減退而觸覺(jué)存在。有些患者完全無(wú)汗。受累部溫覺(jué)減退的程度比痛覺(jué)更為顯著，但觸覺(jué)極少受影響;下肢表現(xiàn)比上肢嚴(yán)重。本病是許多與感覺(jué)性神經(jīng)病有關(guān)聯(lián)的疾病或綜合征之一，常見(jiàn)的有足穿通病、脊髓空洞癥、Thevenard綜合征、家族性自主神經(jīng)功能異常及伴無(wú)汗的先天性感覺(jué)性神經(jīng)病。
從出生時(shí)即開(kāi)始發(fā)生的復(fù)發(fā)性肢端潰瘍，手足潰瘍常因營(yíng)養(yǎng)障礙和反復(fù)損傷而產(chǎn)生。肢端痛覺(jué)減退而觸覺(jué)存在。有些患者完全無(wú)汗。受累部溫覺(jué)減退的程度比痛覺(jué)更為顯著，但觸覺(jué)極少受影響;下肢表現(xiàn)比上肢嚴(yán)重。就可考慮本病。
先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的診斷
先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的檢查化驗(yàn)
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的西醫(yī)治療
(一)治療
無(wú)特殊治療。
(二)預(yù)后
先天性感覺(jué)性神經(jīng)病的護(hù)理
在日常生活中應(yīng)注意免燙傷、外傷等意外事故。
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