先天性動脈瘤

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先天性動脈瘤是一種腦血管病,常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血,并非真正的顱內(nèi)腫瘤。

先天性動脈瘤好發(fā)于組成腦基底動脈環(huán)的動脈或其分支的遠(yuǎn)端。頸內(nèi)動脈系發(fā)生率明顯大于椎動脈系。尤其多見于頸內(nèi)動脈與后交通動脈銜接點處附近。常為單發(fā),也可以多發(fā),甚至合并其他類型的腦血管畸形。先天性動脈瘤往往在成年以后出現(xiàn)癥狀。

先天性動脈瘤的動脈壁局部大都有局灶性的先天性發(fā)育缺陷,如肌層或彈力層薄弱或消失,在動脈壓的長期沖擊下,局部漸漸擴張而成為動脈瘤,常為囊性或漿果狀。偶爾成為夾層動脈瘤。也有人認(rèn)為先天性動脈瘤是在某些胚胎血管殘跡留存的基礎(chǔ)上形成的。

先天性動脈瘤一般體積不大,直徑常在0.4~1.0厘米間,也有小于0.4厘米的,即粟粒樣動脈瘤。體積大的可達5厘米直徑,文獻報道有直徑為8.5×5.5×5厘米大的巨大動脈瘤。

先天性動脈瘤體壁厚薄不均,一般均較薄。正常動脈壁的肌層與內(nèi)膜彈力層往往止于動脈瘤的頸部,所以瘤體壁大多僅僅是一些來自輸入內(nèi)膜或外膜纖維組織,壁內(nèi)常見散在的微小出血灶與含有色素的吞噬細(xì)胞,也可有慢性炎癥細(xì)胞浸潤灶,因此在瘤體壁日漸擴大的情況下,瘤壁壞死,以致有裂隙或破裂,發(fā)生滲血或出血,是完全有可能的。另一方面,由于血液在瘤腔內(nèi)流通不暢,加上瘤壁粗糙,發(fā)生完全的或部分的細(xì)栓形成也是有可能的,所以瘤腔內(nèi)不一定都充滿血液,瘤腔的大小,形狀也不一定都能代表瘤體的大小與形狀。

先天性動脈瘤常位于腦表面,也可位于腦實質(zhì)內(nèi)。位于腦表面者往往逐漸擴大嵌入鄰近腦組織并與之粘連,從而壓迫鄰近腦組織乃至造成一定程度的腦組織退變、壞死。故動脈瘤破裂常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血,也可形成腦實質(zhì)內(nèi)血腫甚至破入腦室。蛛網(wǎng)膜下腔出血可聚集某處形成占位性血腫。當(dāng)血液聚集腦底諸池堵塞第四腦室正中孔腦脊液循環(huán)時,可出現(xiàn)急性腦水腫(腦積水)。

先天性動脈瘤破裂后,早期可因5羥色胺的作用及血管扭曲、壓迫、撕傷等,常并發(fā)近端或遠(yuǎn)端動脈痙攣,甚至出現(xiàn)血栓形成。夾層動脈瘤可造成管腔梗阻或血栓形成而致腦梗死。因此,當(dāng)動脈瘤破裂后,由于血腫,腦水腫,顱內(nèi)壓增高血塊栓子等,可能并發(fā)其他部位的腦硬塞,出現(xiàn)肉眼或鏡下腦軟化,所以動脈瘤破裂為出血性病變,但??刹l(fā)缺血性病灶。

先天性動脈瘤破裂的表現(xiàn)取決于瘤體的大小和部位,起病大多急驟,突然發(fā)生劇烈的頭痛、嘔吐、意識障礙昏迷。先天性動脈瘤破裂常有情緒激動、勞累、飲酒、懷孕末期等誘因。少數(shù)病人可以緩慢起病,并不出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)血腫,病情可以不怎么兇險。

大多數(shù)先天性動脈破裂導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血,出現(xiàn)一系列蛛網(wǎng)膜下腔出血的神經(jīng)系癥狀。

先天性動脈瘤破裂出血常有反復(fù)發(fā)作的可能,多在首次發(fā)病1個月內(nèi),尤其是第一周內(nèi)再次破裂出血的機會較多。

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