假性球麻痹
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球麻痹即延髓麻痹。因?yàn)?a href="/w/%E5%BB%B6%E9%AB%93" title="延髓">延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹稱為球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓英語(yǔ)有兩個(gè)翻譯： medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球，球狀物的意思，因此又把延髓稱為“球”，延髓麻痹成為“球麻痹”。延髓內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán)，或來(lái)自延髓的顱神經(jīng)(包括咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng))，因病引起麻痹時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)一組癥狀群。主要表現(xiàn)飲水進(jìn)食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失音等。所以，凡是病變直接損害了延髓或相關(guān)的顱神經(jīng)者，稱為真性球麻痹。而病變?cè)跇蚰X或橋腦以上部位，造成延腦內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核失去上部之神經(jīng)支配，而出現(xiàn)的延髓麻痹，稱為假性球麻痹?！ ?/p>
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假性球麻痹的概念：
假性球麻痹是由雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損（主要是運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)及其發(fā)出的皮質(zhì)腦干束）使延髓運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核---疑核以及腦橋三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核失去了上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的支配發(fā)生中樞性癱瘓所致，臨床表現(xiàn)為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓，其癥候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病變引起的，故而命名為假性球麻痹?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)：
假性球麻痹主要為“三主癥”
⑴ 三個(gè)困難
⑶、情感障礙
三個(gè)困難：
言語(yǔ)困難：其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運(yùn)動(dòng)麻痹和肌張力亢進(jìn)造成的。是一種語(yǔ)音模糊。
發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個(gè)人特色消失，聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?；蛘呦喾?；
進(jìn)食困難：如果食物進(jìn)入咽腔則仍能順利完成吞咽。
病理性腦干反射：
由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，除生理性腦干反射活躍和亢進(jìn)外，還出現(xiàn)一些病理性腦干反射，這些反射大多是一些在嬰兒期存在長(zhǎng)大后被皮質(zhì)抑制的一些原始反射。這些原始反射又復(fù)出現(xiàn)叫做病理性腦干反射，臨床常見(jiàn)的是吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。
情感障礙
患者表情淡漠、約半數(shù)出現(xiàn)無(wú)原因的、難以控制的強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作，強(qiáng)哭叫強(qiáng)笑常見(jiàn)
表情特異，獨(dú)處時(shí)表情淡漠、好像對(duì)周圍事物淡漠不關(guān)心，由于表情肌張力亢進(jìn)患者常睜起眼睛額紋皺起，口張很大，呈現(xiàn)一種悲哀的表情變化少、單調(diào)。
受到刺激時(shí)則一反靜止?fàn)顟B(tài)，表情變化迅速，甚至出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作(本質(zhì)是呼吸中樞的釋放，呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已，不能認(rèn)為是情感的一種失禁)。機(jī)械刺激如痛、溫覺(jué)不能誘發(fā),而常常是以某種程度的情感活動(dòng)所誘發(fā)，一些根本不應(yīng)引起情感活動(dòng)的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā)，而且在一個(gè)患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。
假性球麻痹還有其他癥候:
智能障礙、記憶力逐漸低下。
排尿障礙發(fā)生緊迫性的排尿，強(qiáng)制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善。
錐體系癥候：小腦癥候可出現(xiàn)站立和步行障礙站立時(shí)下肢分開(kāi)、寬基運(yùn)動(dòng)時(shí)共濟(jì)失調(diào)。這是因?yàn)榕c皮質(zhì)腦干束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導(dǎo)束受累所致
假性球麻痹分型：
⑴皮質(zhì)、皮質(zhì)下型：
損害部位：兩側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、或半卵圓中心的局限性病變所致。此型顏面下半部表情肌、舌、軟腭和咽喉肌的麻痹明顯而四肢麻痹相對(duì)較輕或僅呈一過(guò)性，常無(wú)強(qiáng)哭強(qiáng)笑癥狀。
⑵內(nèi)囊性：
系由雙側(cè)內(nèi)囊病變引起，并常侵及紋狀體，臨床除有三主癥之外，常伴有不同程度雙側(cè)錐體束及錐體外系損害癥候，此型最多見(jiàn)最重要。
⑶腦橋型
腦橋----小腦型
腦橋-----被蓋型
真假球麻痹性攝食-吞咽障礙的區(qū)別：
假性球麻痹性攝食-吞咽障礙
假性球麻痹在攝食-吞咽準(zhǔn)備期、口腔期障礙嚴(yán)重，咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留，雖然移至咽部期后吞咽反射表現(xiàn)遲緩，然而一旦受到誘發(fā)，其后的吞咽運(yùn)動(dòng)會(huì)依次進(jìn)行。這種時(shí)間差會(huì)引發(fā)誤咽。由于常并發(fā)高級(jí)腦功能障礙，其癥狀有：不知進(jìn)食順序，重復(fù)相同動(dòng)作，進(jìn)食中說(shuō)話使誤咽危險(xiǎn)加大，容易忽略餐桌一側(cè)的食物，舌部和咬肌功能正常卻無(wú)法吞咽塞滿口內(nèi)的食物。
真性球麻痹性攝食-吞咽障礙
球麻痹由損害腦干部延髓吞咽中樞的病灶引起，攝食-吞咽障礙主要發(fā)生在咽部期，吞咽反射的誘發(fā)極其微弱甚至消失。在先行期、準(zhǔn)備期，甚至口腔期沒(méi)有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不夠，且食管入口處擴(kuò)張狀況不好，環(huán)狀咽肌不夠松弛，導(dǎo)致食塊在咽部滯留，常發(fā)生吞咽后的誤咽。
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