嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常
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嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常，主要因肝病引起。因大多數(shù)凝血因子是在肝臟內(nèi)合成的，當(dāng)肝臟患病時(shí)，常伴有凝血障礙。
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嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的病因
(一)發(fā)病原因
凝血因子中除組織凝血活酶和鈣離子外，多數(shù)凝血因子或其中間產(chǎn)物是由肝臟合成的。肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞可以合成纖維蛋白原，肝細(xì)胞微粒體可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝臟合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未確定，但在肝病時(shí)，這些凝血因子的含量可有不同程度的減少。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝病影響凝血因子的機(jī)制可能有：
1.凝血因子合成減少，其中較明顯的如依賴維生素K凝血因子的含量減少，因子Ⅴ和纖維蛋白原也減少。
2.纖維蛋白溶解活性亢進(jìn)，肝臟可以合成血漿素原和血漿素原致活因子的抑制物，并有清除血漿素的作用。
3.肝臟可清除已激活的凝血因子、某些促凝物質(zhì)以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的功能。肝臟疾患使這些清除功能發(fā)生障礙，且抗凝血酶Ⅲ和血漿素原等的合成均有減少，影響凝血因子的含量。
嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的癥狀
肝病患者的出血表現(xiàn)，以皮膚和黏膜出血為多見(jiàn)，但這些出血癥狀多發(fā)生于輕微外傷。自然出血的仍較少見(jiàn)。若患者同時(shí)伴有血小板減少及功能異常時(shí)，可出血明顯。臨床主要表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、紫癜、月經(jīng)過(guò)多等癥狀，也可因食道靜脈曲張而出現(xiàn)嘔血和(或)黑便。
有肝病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診。
嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的診斷
嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的檢查化驗(yàn)
輕度肝病患者可有部分凝血活酶時(shí)間和凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)，臨床上可無(wú)出血癥狀。嚴(yán)重肝病患者則有凝血因子合成障礙，特別是依賴維生素K的凝血因子降低更為明顯，其中各因子的活性均有減低。有人認(rèn)為因子Ⅶ的生物半衰期很短，故其濃度的變化可作為肝臟合成凝血因子的指標(biāo)。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、CT、MRI、肝、腎功能及生化等檢查。
嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的鑒別診斷
肝病所引起的依賴維生素K凝血因子的減少，須與其他疾病所引起的減少相鑒別，其中應(yīng)重視原發(fā)病的病史、癥狀和體征。維生素K試驗(yàn)(koller試驗(yàn))可幫助鑒別。Koller試驗(yàn)：注射水溶性維生素K3 1mg，在24～48h后復(fù)查依賴維生素K凝血因子的活性，如果其活性比試驗(yàn)前上升30%以上。提示肝臟合成凝血因子的功能良好，可以區(qū)別膽道阻塞的病因。
出血癥狀明顯時(shí)，須與肝病伴發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)相鑒別，DIC血小板數(shù)在50×109/L(5萬(wàn)/mm3)以下、凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)在25s(對(duì)照13s)、纖維蛋白原含量在1250mg/L以下，而肝病患者這些指標(biāo)的降低程度沒(méi)有如此顯著。如果凝血酶凝固時(shí)間延長(zhǎng)，而甲苯胺藍(lán)可以糾正至正?；虿糠直患m正的，提示有肝素樣物質(zhì)增多。
嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的預(yù)防和治療方法
積極治療肝病。
嚴(yán)重肝病引起獲得性凝血因子異常的西醫(yī)治療
(一)治療
治療原則為治療肝病為基礎(chǔ)。
1.在凝血因子明顯降低伴有出血的患者 可輸注新鮮血漿或全血，以補(bǔ)充凝血因子的缺乏。凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在體外的半衰期較穩(wěn)定，可用庫(kù)存全血或血漿輸注補(bǔ)充。
2.肝病患者肝素樣物質(zhì)增加時(shí) 可用魚(yú)精蛋白作中和治療。魚(yú)精蛋白的劑量為每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次靜脈注射不超過(guò)50mg。甲苯胺鹽可使肝素與凝血酶結(jié)合成可逆性物質(zhì)而失去抗凝血作用，每次給藥后維持時(shí)間約5～6h，劑量為2～4mg/(kg.d)，分為1～2次靜脈注射。
3.左旋門(mén)冬酰胺酶用于治療白血病 此藥可使肝細(xì)胞合成纖維蛋白原的功能障礙。使用此類藥物，注意觀察血纖維蛋白原含量。
4.肝細(xì)胞肝癌患者 腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生異常蛋白質(zhì)，出現(xiàn)典型的異常纖維蛋白原血癥，在臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血癥。
(二)預(yù)后
多預(yù)后不良。
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