脫髓鞘
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急性脫髓鞘性疾病的[[神經(jīng)]]髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性[[神經(jīng)病]],由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺[[細(xì)胞]]明顯[[增殖]],神經(jīng)可變粗,并有[[軸突]]喪失,因此功能恢復(fù)不完全?! ?/div> | 急性脫髓鞘性疾病的[[神經(jīng)]]髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性[[神經(jīng)病]],由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺[[細(xì)胞]]明顯[[增殖]],神經(jīng)可變粗,并有[[軸突]]喪失,因此功能恢復(fù)不完全。 | ||
==脫髓鞘的臨床特點(diǎn):== | ==脫髓鞘的臨床特點(diǎn):== | ||
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脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是[[免疫]]介導(dǎo)性疾病,其臨床特點(diǎn)是:①患者均為兒童和青壯年;②急性起病,病前1個(gè)月常有[[感冒]]、[[發(fā)熱]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接種]]、受涼、[[分娩]]或手術(shù)史;③全面的神經(jīng)查體往往能夠在[[脊髓]][[癥狀]][[體征]]外找到其它[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]受累的證據(jù),如[[脊髓炎]]多合并[[視神經(jīng)炎]],脊髓型[[多發(fā)性硬化癥]]常為[[多發(fā)病]]變;④[[腦脊液]]檢查寡克隆區(qū)帶陽性;⑤電[[生理]]和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶,如[[誘發(fā)電位]]發(fā)現(xiàn)[[視神經(jīng)]]、[[聽神經(jīng)]]病變;MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性[[脫髓鞘病]]變呈“假瘤樣”表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng),周圍有輕度[[水腫]],可能有片狀[[出血]]信號(hào),容易誤診為[[脊髓腫瘤]]。 | 脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是[[免疫]]介導(dǎo)性疾病,其臨床特點(diǎn)是:①患者均為兒童和青壯年;②急性起病,病前1個(gè)月常有[[感冒]]、[[發(fā)熱]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接種]]、受涼、[[分娩]]或手術(shù)史;③全面的神經(jīng)查體往往能夠在[[脊髓]][[癥狀]][[體征]]外找到其它[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]受累的證據(jù),如[[脊髓炎]]多合并[[視神經(jīng)炎]],脊髓型[[多發(fā)性硬化癥]]常為[[多發(fā)病]]變;④[[腦脊液]]檢查寡克隆區(qū)帶陽性;⑤電[[生理]]和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶,如[[誘發(fā)電位]]發(fā)現(xiàn)[[視神經(jīng)]]、[[聽神經(jīng)]]病變;MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性[[脫髓鞘病]]變呈“假瘤樣”表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng),周圍有輕度[[水腫]],可能有片狀[[出血]]信號(hào),容易誤診為[[脊髓腫瘤]]。 | ||
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②脫髓鞘的同時(shí)伴有[[淋巴細(xì)胞]]、[[漿細(xì)胞]]、[[多形核白細(xì)胞]]的[[浸潤(rùn)]],形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng),刺激[[腦膜]]甚則引起[[顱內(nèi)壓]]力增高而導(dǎo)致頭痛。 | ②脫髓鞘的同時(shí)伴有[[淋巴細(xì)胞]]、[[漿細(xì)胞]]、[[多形核白細(xì)胞]]的[[浸潤(rùn)]],形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng),刺激[[腦膜]]甚則引起[[顱內(nèi)壓]]力增高而導(dǎo)致頭痛?! ?/div> | ||
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==脫髓鞘分類== | ==脫髓鞘分類== | ||
脫髓鞘分成5類:①[[病毒]]性;[[免疫性]];遺傳性([[髓鞘形成]]不良);④[[中毒]]性/營(yíng)養(yǎng)性;⑤[[創(chuàng)傷]]性。 | 脫髓鞘分成5類:①[[病毒]]性;[[免疫性]];遺傳性([[髓鞘形成]]不良);④[[中毒]]性/營(yíng)養(yǎng)性;⑤[[創(chuàng)傷]]性。 |
在2018年9月17日 (一) 16:10所做的修訂版本
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脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現(xiàn)各異,但有類同特征的獲得性疾患,其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)保持完整。髓鞘的作用是保護(hù)神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動(dòng)在神經(jīng)元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會(huì)使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響。
急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病,由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺細(xì)胞明顯增殖,神經(jīng)可變粗,并有軸突喪失,因此功能恢復(fù)不完全。
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脫髓鞘的臨床特點(diǎn):
電話咨詢:13021124011,微信:B85657
脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是免疫介導(dǎo)性疾病,其臨床特點(diǎn)是:①患者均為兒童和青壯年;②急性起病,病前1個(gè)月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史;③全面的神經(jīng)查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù),如脊髓炎多合并視神經(jīng)炎,脊髓型多發(fā)性硬化癥常為多發(fā)病變;④腦脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽性;⑤電生理和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶,如誘發(fā)電位發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)、聽神經(jīng)病變;MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng),周圍有輕度水腫,可能有片狀出血信號(hào),容易誤診為脊髓腫瘤。
脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機(jī)率不高,但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作,歸納原因有兩方面:
①神經(jīng)的刺激性癥狀,正常的神經(jīng)纖維,感覺沖動(dòng)發(fā)生于神經(jīng)末梢和細(xì)胞體,運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)發(fā)生于細(xì)胞體;病變的神經(jīng)纖維,沖動(dòng)可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導(dǎo),這種異位沖動(dòng)可以由易患性增高,對(duì)機(jī)械刺激非常敏感所致,也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動(dòng)后發(fā)生或某個(gè)刺激在病變部位引起反復(fù)興奮,可造成疼痛。
②脫髓鞘的同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多形核白細(xì)胞的浸潤(rùn),形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng),刺激腦膜甚則引起顱內(nèi)壓力增高而導(dǎo)致頭痛。
脫髓鞘分類
脫髓鞘分成5類:①病毒性;免疫性;遺傳性(髓鞘形成不良);④中毒性/營(yíng)養(yǎng)性;⑤創(chuàng)傷性。
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類: 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質(zhì)腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等?! ?/p>
臨床表現(xiàn)
多發(fā)性硬化是因?yàn)樽陨砻庖哒系K而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲間發(fā)病,而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少,起病可急可緩,表現(xiàn)為:
(1)精神癥狀:如易激動(dòng),強(qiáng)哭,強(qiáng)笑,記憶力減退等;
(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一;
(3)視力障礙;
(4)感覺減退或感覺異常;
(5)肢體活動(dòng)不利或癱瘓;
(6)小便障礙,陽痿等。本病具波動(dòng)性,即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解,經(jīng)過一段時(shí)間可再復(fù)發(fā)。然而,每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損,總趨勢(shì)是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞,起病后平均存活期為25-30年?! ?/p>
家庭治療及護(hù)理措施
1治療與服藥;本病的治療宜盡早進(jìn)行,從而控制病情惡化,減少復(fù)發(fā)。常用的藥物有強(qiáng)的松,促腎上腺素,地塞米松,甲基強(qiáng)的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情,治療反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)狀況而選用藥物。
2避免誘因;外傷,勞累,激動(dòng),上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復(fù)發(fā),應(yīng)力求避免。妊娠可加快病情惡化,故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應(yīng)避免妊娠。
3急性發(fā)作期或復(fù)發(fā)期:(1)臥床休息,以利病情緩解;(2)給予癱瘓肢體適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E8%A2%AB%E5%8A%A8%E8%BF%90%E5%8A%A8" title="被動(dòng)運(yùn)動(dòng)">被動(dòng)運(yùn)動(dòng),以防關(guān)節(jié)僵硬及疼痛;(3)晚期臥床病人應(yīng)給予勤翻身及皮膚護(hù)理。
4復(fù)查;病人應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查,了解病情有無發(fā)展,以便給予信應(yīng)的處理。可在西藥治療的同時(shí)加服腦益智膠囊,有利于病情的治療、改善及康復(fù)。您說的病況不全面,也不知道年齡,這里提供的都只能作為參考,建議您一定要去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行看診治療。
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