脫髓鞘
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在2018年10月18日 (四) 11:32所做的修訂版本
| A+醫(yī)學百科 >> 脫髓鞘 |
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。
急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺細胞明顯增殖，神經可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復不完全?！ ?/p>
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脫髓鞘的臨床特點：
脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病，其臨床特點是：①患者均為兒童和青壯年；②急性起病，病前1個月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史；③全面的神經查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經系統(tǒng)受累的證據，如脊髓炎多合并視神經炎，脊髓型多發(fā)性硬化癥常為多發(fā)病變；④腦脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽性；⑤電生理和MRI可發(fā)現腦內一些亞臨床病灶，如誘發(fā)電位發(fā)現視神經、聽神經病變；MRI發(fā)現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現，其MRI表現出輕度占位效應，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。
脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：
①神經的刺激性癥狀，正常的神經纖維，感覺沖動發(fā)生于神經末梢和細胞體，運動沖動發(fā)生于細胞體；病變的神經纖維，沖動可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導，這種異位沖動可以由易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動后發(fā)生或某個刺激在病變部位引起反復興奮，可造成疼痛。
②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴重的炎性反應，刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛?！ ?/p>
脫髓鞘分類
脫髓鞘分成5類：①病毒性;免疫性；遺傳性(髓鞘形成不良)；④中毒性／營養(yǎng)性；⑤創(chuàng)傷性。
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進行性多灶性白質腦病 中毒性／代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精／煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質營養(yǎng)不良 異染性白質營養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等?！ ?/p>
臨床表現
多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現為：
（1）精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等；
（2）構音障礙或語音輕重不一；
（3）視力障礙；
（4）感覺減退或感覺異常；
（5）肢體活動不利或癱瘓；
（6）小便障礙，陽痿等。本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經治療后緩解，經過一段時間可再復發(fā)。然而，每次復發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年?！ ?/p>
家庭治療及護理措施
1治療與服藥；本病的治療宜盡早進行，從而控制病情惡化，減少復發(fā)。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫(yī)生根據病情，治療反應和經濟狀況而選用藥物。
2避免誘因；外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復發(fā)，應力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內應避免妊娠。
3急性發(fā)作期或復發(fā)期：（1）臥床休息，以利病情緩解；（2）給予癱瘓肢體適當的被動運動，以防關節(jié)僵硬及疼痛；（3）晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。
4復查；病人應定期到醫(yī)院復查，了解病情有無發(fā)展，以便給予信應的處理。可在西藥治療的同時加服腦益智膠囊,有利于病情的治療、改善及康復。您說的病況不全面，也不知道年齡，這里提供的都只能作為參考，建議您一定要去正規(guī)醫(yī)院進行看診治療。
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