共濟失調

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[[共濟失調]]是指肌力正常的情況下運動的協(xié)調障礙。肢體隨意運動的幅度及協(xié)調發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體[[輕度癱瘓]]時出現(xiàn)的協(xié)調障礙、[[眼肌麻痹]]所致的隨意運動偏斜，[[視覺障礙]]所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的[[失用癥]]?！　?/div>
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'''共濟失調'''是指肌力正常的情況下運動的協(xié)調障礙。肢體隨意運動的幅度及協(xié)調發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體[[輕度癱瘓]]時出現(xiàn)的協(xié)調障礙、[[眼肌麻痹]]所致的隨意運動偏斜，[[視覺障礙]]所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的[[失用癥]]?！　?/div>
==病因==
==病因==
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共濟失調是由[[神經(jīng)系統(tǒng)]]各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、[[協(xié)同肌]]和[[固定肌]]四組[[肌肉]]的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡。共濟失調的病因很多，首先須確定屬于哪一性質的，然后考慮各有關的多種病因。因此，深感覺、[[前庭]]系統(tǒng)、[[小腦]]和[[大腦]]損害都可發(fā)生共濟失調，分別稱為[[感覺性]]、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或[[癡呆]]。
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共濟失調是由[[神經(jīng)系統(tǒng)]]各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、[[協(xié)同肌]]和[[固定肌]]四組[[肌肉]]的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡。共濟失調的病因很多，首先須確定屬于哪一性質的，然后考慮各有關的多種病因。因此，深感覺、[[前庭]]系統(tǒng)、[[小腦]]和[[大腦]]損害都可發(fā)生共濟失調，分別稱為[[感覺性]]、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或[[癡呆]]。神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡包括：
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神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡包括：
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===感覺性共濟失調===
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深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有：
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*[[周圍神經(jīng)]]或[[神經(jīng)根病]]；
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*[[脊髓亞急性聯(lián)合變性]]、顱底[[畸形]]、[[脊髓病]]、[[腫瘤]]；
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*[[腦干]][[血管]]性[[疾病]]如梗塞、[[出血]]，[[多發(fā)性硬化]]、腫瘤；
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*[[丘腦]][[頂葉]]通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。
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1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有：
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===前庭性共濟失調===
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前庭系統(tǒng)向心[[傳導]]平衡信息，引起體位、視線調節(jié)和[[空間定位]]感覺等的平衡反應。病因有：
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*[[迷路炎]]、[[前庭神經(jīng)炎]]、特發(fā)性雙側[[前庭病]]；
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*椎-[[基底動脈]]狹窄或閉塞；
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*天幕下腫瘤。
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①[[周圍神經(jīng)]]或[[神經(jīng)根病]]；
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===小腦性共濟失調===
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小腦為運動的調節(jié)中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：
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*遺傳性
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*[[原發(fā)性]]或[[轉移性腫瘤]]；
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*血管性如[[梗死]]、出血；
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*[[炎癥]]性如急性[[小腦炎]]、[[膿腫]]；
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*[[中毒]]如酒、食物、藥物、有害氣體等；
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*[[脫髓鞘]]性；
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*發(fā)育不全或不良；
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*[[外傷]]；
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*[[鈣化]]；
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*畸形
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②[[脊髓亞急性聯(lián)合變性]]、顱底[[畸形]]、[[脊髓病]]、[[腫瘤]]；
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===[[額葉]]性共濟失調===
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病變部位在額葉前部，[[運動失調]]部位是對側。病因有：
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③[[腦干]][[血管]]性[[疾病]]如梗塞、[[出血]]，[[多發(fā)性硬化]]、腫瘤；
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*腫瘤；
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*炎癥；
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④[[丘腦]][[頂葉]]通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。
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*[[血管病]]?！　?/div>
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2.前庭性 前庭系統(tǒng)向心[[傳導]]平衡信息，引起體位、視線調節(jié)和[[空間定位]]感覺等的平衡反應。病因有：
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①[[迷路炎]]、[[前庭神經(jīng)炎]]、特發(fā)性雙側[[前庭病]]；
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②椎-[[基底動脈]]狹窄或閉塞；
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③天幕下腫瘤。
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3.小腦性 小腦為運動的調節(jié)中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：
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①遺傳性
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②[[原發(fā)性]]或[[轉移性腫瘤]]；
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③血管性如[[梗死]]、出血；
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④[[炎癥]]性如急性[[小腦炎]]、[[膿腫]]；
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⑤[[中毒]]如酒、食物、藥物、有害氣體等；
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⑥[[脫髓鞘]]性；
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⑦發(fā)育不全或不良；
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⑧遺傳性；
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⑨[[外傷]]；
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⑩[[鈣化]]；
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⑾畸形。
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4.[[額葉]]性 病變部位在額葉前部，[[運動失調]]部位是對側。病因有：
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①腫瘤；
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②炎癥；
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③[[血管病]]?！　?/div>
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==分類==
==分類==
凡病人感到肢體運作不準、行走不穩(wěn)而可能為共濟失調的病人，[[神經(jīng)系統(tǒng)檢查]]應注意排除[[輕癱]]、眼肌麻痹，視覺障礙所致的[[運動障礙]]；并著重進行有關共濟運動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。  
凡病人感到肢體運作不準、行走不穩(wěn)而可能為共濟失調的病人，[[神經(jīng)系統(tǒng)檢查]]應注意排除[[輕癱]]、眼肌麻痹，視覺障礙所致的[[運動障礙]]；并著重進行有關共濟運動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。  
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===平衡性共濟運動===
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1、平衡性共濟運動：即軀干共濟運動。主要觀察病人的站立姿勢及[[步態(tài)]]。注意病人兩側足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒，應注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側肩部推向左側，再推向另一側，或用兩手扶持[[骨盆]]，先從一側推向另一側，然后再推向另一側，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。
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軀干共濟運動。主要觀察病人的站立姿勢及[[步態(tài)]]。注意病人兩側足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒，應注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側肩部推向左側，再推向另一側，或用兩手扶持[[骨盆]]，先從一側推向另一側，然后再推向另一側，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。
其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟失調嚴重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或[[頭部]]前后或左右側呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。
其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟失調嚴重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或[[頭部]]前后或左右側呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。
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2、非平衡性共濟運動：主要是肢體共濟運動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進食、取物等日?；顒邮欠裾_協(xié)調。
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===非平衡性共濟運動===
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主要是肢體共濟運動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進食、取物等日?；顒邮欠裾_協(xié)調。
單純[[小腦萎縮]]可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點，可以以某一部分[[萎縮]]為主，但其CT診斷應包括兩個或兩個以上征象：
單純[[小腦萎縮]]可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點，可以以某一部分[[萎縮]]為主，但其CT診斷應包括兩個或兩個以上征象：
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單純第四腦室擴大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在。　　
單純第四腦室擴大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在。　　
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==[[癥狀]]==
 
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1．共濟失調　人體的姿勢保持與隨意運動完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關系。這些系統(tǒng)的損害將導致運動的協(xié)調不良、[[平衡障礙]]等，這些癥狀[[體征]]稱為共濟失調。根據(jù)病變部位不同，共濟失調可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟失調；②[[小腦性共濟失調]]；③[[前庭迷路]]性共濟失調；④大腦型共濟失調。而臨床上一般稱呼的“共濟失調”，多特指小腦性共濟失調。
 
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小腦性共濟失調是([[遺傳性共濟失調]])最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟失調的表現(xiàn)。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，[[步態(tài)蹣跚]]，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，并努力用雙[[上肢]]協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變?yōu)閇[痙攣狀態(tài)]]，共濟失調步態(tài)也可隨之轉變?yōu)閇[痙攣]]性共濟失調步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的[[主訴]]。患者常常說到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。
 
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小腦性共濟失調是由于小腦及其有關聯(lián)的[[神經(jīng)]]結構病變引起的：
 
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①軀干共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調)，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟失調不明、顯，[[眼球震顫]]常無。定位診斷主要在[[小腦蚓]]部(原始小腦)受損害。可見于ADCAⅢ型，共濟失調[[毛細血管擴張癥]]等。
 
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②四肢協(xié)調性共濟失調(運動性[[小腦共濟失調]])，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、[[跟膝脛試驗]]不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比[[下肢]]的共濟失調嚴重。定位診斷主要在[[小腦半球]]([[新小腦]])受損害；
 
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③全小腦性共濟失調，病損部位在原始小腦、新小腦、[[小腦核]]團、小腦傳人(出)[[纖維]]，[[臨床表現(xiàn)]]為軀干、肢體、步態(tài)的共濟失調?？梢娪贏DCAI型等。
 
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另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、[[脊髓]][[后索]]損害，而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟失調。其特點是沒有[[視覺]]輔助時，共濟失調癥狀更明顯，行走時常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失。可見于Friedreich共濟失調，Refsum[[綜合征]]、[[后柱]]型共濟失調、Roussy-Levy共濟失調等。
 
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發(fā)作性共濟失調表現(xiàn)可見于某些[[代謝]]性共濟失調(如Hartnup病)和[[周期性]]共濟失調(EA)。
 
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2．構音障礙 構成[[發(fā)音器]]官肌肉的共濟失調，以說話時發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、聲調高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當或停頓延長，呈吟詩狀或斷續(xù)性言語。IAs患者[[晚期]]時，幾乎所有患者有運動失調性構音障礙。痙攣性構音障礙也可見于IAs患者。
 
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3．書寫障礙 IAs患者書寫時由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。
 
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4．[[步態(tài)異常]]　這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟失調步態(tài)最常見，站立時基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態(tài)，[[腓骨肌萎縮]]共濟失調可呈跨閾步態(tài)。
 
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5．眼球震顫及[[眼球]]運動障礙
 
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①眼球震顫也較常見于IAs患者，其[[病理]]機制是由于[[前庭神經(jīng)核]]、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致。可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉性或混合性眼球震顫。不協(xié)調眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。[[眼震電圖]](ENG)對眼震的檢查更為科學和敏感，如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運動，快速掃視眼動消失。
 
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②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運動障礙均可見于IAs患者，其中較多見核上性眼肌麻痹，或注視[[麻痹]]，眼球急動緩慢，上視困難等。
 
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③突眼可見于部分SCA-3／MJD患者，有人認為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者[[眼眶]][[肌萎縮]]，而使眼球相對突出。
 
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6．[[視神經(jīng)病變]] 原發(fā)性[[視神經(jīng)萎縮]]可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs，[[視網(wǎng)膜色素變性]]([[黃斑變性]])可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及[[視力]]障礙。[[瞳孔]]的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。
 
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7．[[吞咽困難]] 吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干[[神經(jīng)核]]團損害引起，多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進展，臨床表現(xiàn)明顯而多見。
 
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8．痙攣狀態(tài) 主要是由于[[錐體束]]受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、[[腱反射]]活躍亢進、膝踝陣攣、[[巴彬斯基征]]陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢性震顫或意向性震顫。
 
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9．震顫　IAs的震顫主要表現(xiàn)為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦[[齒狀核]]等處。如果有[[錐體外系]]損害，也可伴有靜止性震顫?？梢娪贏DCAⅠ型。
 
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10．錐體外系癥狀 部分IAs患者，特別是 ADCAI型、復雜型HSP等，可伴有肌強直、運動減少、靜止性震顫等[[帕金森病]]樣表現(xiàn)，也可伴有面、[[舌肌]]搐顫(SCA-3／MJD型)、[[肌陣攣]]、肌痙攣、[[手足徐動癥]]、[[扭轉痙攣]]、舞蹈樣動作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。
 
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11．[[肌無力]]和(或)肌萎縮　肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴，盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時，常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠端為甚)，可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調等。
 
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12．[[感覺障礙]] 部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調、FRDA等。特別是FRDA，由于脊髓后索常受損，故深感覺障礙表現(xiàn)明顯，呈深感覺障礙性共濟失調表現(xiàn)。
 
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13．[[骨骼畸形]] IAs可伴有骨骼畸形，如[[脊柱側彎]]或后凸畸形，弓形足、[[內(nèi)翻足]]、[[外翻足]]畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。
 
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14．[[皮膚病]]變 眼球[[結膜]]、面部[[頸部]][[皮膚]]的[[毛細血管擴張]]改變見于AT患者，皮膚魚鱗癥見于復雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。
 
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15．其他 部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、[[精神障礙]]或癇性發(fā)作、或肌陣攣。[[心臟]]疾病、[[血糖]]異常、[[血脂]]異常也可見。
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共濟失調可能是很多疾病的一個臨床表現(xiàn)而已，應該根據(jù)伴隨癥狀找出疾病的真正病因，給予正確的治療，方能為病人解除痛苦。
[[分類:疾病]]
[[分類:疾病]]
==參看==
==參看==
*[[神經(jīng)精神疾病診斷學/共濟失調|《神經(jīng)精神疾病診斷學》- 共濟失調]]
*[[神經(jīng)精神疾病診斷學/共濟失調|《神經(jīng)精神疾病診斷學》- 共濟失調]]

在2018年10月18日 (四) 11:28的最新修訂版本

A+醫(yī)學百科 >> 共濟失調

共濟失調是指肌力正常的情況下運動的協(xié)調障礙。肢體隨意運動的幅度及協(xié)調發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現(xiàn)的協(xié)調障礙、眼肌麻痹所致的隨意運動偏斜，視覺障礙所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的失用癥?！　?/p>

目錄

病因

共濟失調是由神經(jīng)系統(tǒng)各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡。共濟失調的病因很多，首先須確定屬于哪一性質的，然后考慮各有關的多種病因。因此，深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦損害都可發(fā)生共濟失調，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或癡呆。神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡包括：

感覺性共濟失調

深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有：

前庭性共濟失調

前庭系統(tǒng)向心傳導平衡信息，引起體位、視線調節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應。病因有：

小腦性共濟失調

小腦為運動的調節(jié)中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：

額葉性共濟失調

病變部位在額葉前部，運動失調部位是對側。病因有：

分類

凡病人感到肢體運作不準、行走不穩(wěn)而可能為共濟失調的病人，神經(jīng)系統(tǒng)檢查應注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運動障礙；并著重進行有關共濟運動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。

平衡性共濟運動

軀干共濟運動。主要觀察病人的站立姿勢及步態(tài)。注意病人兩側足跟、足尖相并站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時檢查。如有傾倒，應注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側肩部推向左側，再推向另一側，或用兩手扶持骨盆，先從一側推向另一側，然后再推向另一側，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。

其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時有無搖晃。軀干共濟失調嚴重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或頭部前后或左右側呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。

非平衡性共濟運動

主要是肢體共濟運動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進食、取物等日?；顒邮欠裾_協(xié)調。

單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點，可以以某一部分萎縮為主，但其CT診斷應包括兩個或兩個以上征象：

①小腦腦溝擴大，超過1mm；

②小腦橋腦池擴大，超過1.5mm（應測量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離）；

③第四腦室擴大超過4mm；

④小腦上池擴大。

單純第四腦室擴大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在?！　?/p>


共濟失調可能是很多疾病的一個臨床表現(xiàn)而已，應該根據(jù)伴隨癥狀找出疾病的真正病因，給予正確的治療，方能為病人解除痛苦。

參看

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