新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征

[[新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征]](別名：[[新生兒]]高黏滯度[[綜合征]]，[[新生兒紅細(xì)胞增多癥]])是新生兒早期較常見的問題，常合并高黏滯[[血癥]]，引起一系列臨床[[癥狀]]。其確切的病因、[[病理]]生理、治療及預(yù)后仍不清楚。新生兒紅細(xì)胞增多癥和高黏滯度綜合征不是同義名稱，因常同時(shí)存在，而合稱為新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征。由于[[血液]]黏度增加，影響各器官的血流速率，導(dǎo)致[[缺氧]]、[[酸中毒]]及營養(yǎng)供應(yīng)減少，帶來一系列癥狀。
==新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的病因==
(一)發(fā)病原因

本病應(yīng)注意了解患者過往病史。與其病相關(guān)因素有圍產(chǎn)因素、環(huán)境因素、生后[[臍帶]][[結(jié)扎]]時(shí)間。本病病因主要可分為主動(dòng)型及被動(dòng)型兩大類。

1.主動(dòng)型 由于患者[[胎盤]]功能不全，且宮內(nèi)[[缺氧]]，因此會(huì)可產(chǎn)生大量[[紅細(xì)胞]]，并且由于[[胎兒]][[紅細(xì)胞生成素]]的介導(dǎo)作用，周圍循[[環(huán)中]][[網(wǎng)織紅細(xì)胞]]及有核紅細(xì)胞亦有增加。這種情況包括[[小于胎齡兒]]、[[過期產(chǎn)兒]]，母親有先兆[[子癇]]、嚴(yán)重[[心臟病]]、吸煙及產(chǎn)前用藥(如[[普萘洛爾]])等。若母親有[[妊娠]][[糖尿病]]，患兒為[[唐氏綜合征]]、13或18-[[三體綜合征]]、先天性甲狀腺毒癥、[[先天性腎上腺增生]]過長及Beckwith[[綜合征]]等致紅細(xì)胞生成素濃度或活力增加的情況亦可發(fā)病。

2.被動(dòng)型 主要有三種原因。

1)是胎兒接受紅細(xì)胞輸注者;

2)是正常足月兒臍帶結(jié)扎延遲，有人比較早期及延遲結(jié)扎臍帶對(duì)足月[[新生兒]]血黏滯度及其他[[血液]]流變學(xué)參數(shù)影響，發(fā)現(xiàn)早期結(jié)扎臍帶兒(&lt;10s)，其[[血細(xì)胞比容]]從出生時(shí)的0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滯度無明顯改變;而延遲結(jié)扎臍帶兒(3min)，血細(xì)胞比容出生時(shí)為0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05，血液黏滯度在2h內(nèi)增加40%，但以后5天無明顯改變。

3)是母-胎[[輸血]]及[[雙胎]]間輸血的受血兒。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病的發(fā)病機(jī)制是多因素的，可以發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后。

1)[[嬰兒]]產(chǎn)前缺氧可使紅細(xì)胞生成素增加導(dǎo)致紅細(xì)胞生成;

2)急性產(chǎn)時(shí)缺氧而嬰兒臍循環(huán)完整者，胎盤血液可移至胎兒，使其[[血容量]]增加。除此之外;

3)延遲結(jié)扎臍帶亦可使新生兒血容量增加。這種短期內(nèi)血容量突然增加，體內(nèi)即產(chǎn)生[[生理]]性[[代償]]，血細(xì)胞比容及黏度增加。

[[血管]]內(nèi)液體[[滲出]]至血管外區(qū)和血濃縮。液體的流量與黏滯度存在著相反關(guān)系。當(dāng)血細(xì)胞比容和血黏滯度增加時(shí)，全身各器官[[血流量]]即減少。心搏出量下降，而在[[動(dòng)脈導(dǎo)管]]水平的右至左分流增加。當(dāng)血細(xì)胞比容超過0.7，肺血管阻力逐漸高于體血管阻力，[[腦血管]]阻力亦有增加。Bada等采用[[多普勒]]儀測定腦血流的平均流速(mean flow velocity，MFV)及[[阻力指數(shù)]](Pourcelot resistance index，PI)以觀察本綜合征的腦血流動(dòng)力學(xué)改變，結(jié)果表明：有癥狀的高黏度患兒的PI最高，MFV最低。[[胃腸道]]可見[[黏膜]]，黏膜下[[出血]]和[[壞死]]，在生后24h內(nèi)出現(xiàn)一系列[[胃腸道癥狀]]，包括壞死性[[腸結(jié)]][[腸炎]](NEC)，同時(shí)合并宮內(nèi)生長遲緩者，NEC發(fā)生的危險(xiǎn)性增加。因心搏出轉(zhuǎn)移至[[腎臟]]的量較大，因此在[[紅細(xì)胞增多癥]]患兒總的[[腎血流量]]并不明顯減少，但血流的分布有改變，導(dǎo)致[[腎小球?yàn)V過率]]及[[腎小管]]重吸收能力的變化。[[尿量]]，尿鈉及尿鉀的排出明顯減少，并伴有[[血尿素氮]]及[[肌酐]]增加。1,25二[[羥維生素]]D3及24，25二羥維生素D3均顯著下降，推測是腎臟轉(zhuǎn)化25羥維生素D3的能力降低。

紅細(xì)胞增多癥患兒[[葡萄糖]]消失率增加，腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導(dǎo)致內(nèi)源性糖產(chǎn)生減少，會(huì)并發(fā)[[低血糖]]等[[疾病]]。紅細(xì)胞破壞增加，也因攝入不當(dāng)，[[腸蠕動(dòng)減少]]導(dǎo)致[[膽紅素]]腸-肝循環(huán)增加引起高[[膽紅素血癥]]。高膽紅素血癥本病其他異常包括周圍[[血涂片]]中有[[刺突]]狀紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，有核紅細(xì)胞增加和[[血小板減少]]，曾報(bào)道由于周圍灌注不良，[[臨床表現(xiàn)]]周圍性青紫及一例患者[[食指]][[壞疽]]。
==新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的癥狀==
由于[[血液]]黏度增加，影響各器官的血流速率，導(dǎo)致[[缺氧]]、[[酸中毒]]及營養(yǎng)供應(yīng)減少，帶來一系列[[癥狀]]。如[[少尿]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[紫紺]]、[[嘔吐]]、[[腹脹]]、[[紅細(xì)胞增多]]、[[全身各臟器血流緩慢]]、[[嗜紅細(xì)胞綜合征]]

[[新生兒紅細(xì)胞增多癥]]在早期[[新生兒]]非少見,[[臨床診斷]]根據(jù)新生兒中心靜脈[[紅細(xì)胞]]比積(Hct)大于65%,結(jié)合病史、[[體征]]作出。在[[疾病診斷]]的同時(shí),應(yīng)注意潛在病因、致病因素的尋找,注意有關(guān)[[合并癥]]的監(jiān)測,包括[[膽紅素]]水平測定。

由于本病累及各個(gè)器官，因而[[臨床表現(xiàn)]]無特性。大部分患兒雖然有[[血細(xì)胞比容]]增加但無癥狀。觀其外觀[[皮膚]]正常，在活動(dòng)后皮膚表現(xiàn)紅色或[[發(fā)紺]]，呈[[多血質(zhì)]]，35%患兒有高[[膽紅素血癥]]。

1.[[呼吸系統(tǒng)]] 主要表現(xiàn)為表現(xiàn)為[[氣促]]、發(fā)紺、[[呼吸]]暫停。是由于[[肺循環(huán)]]血的[[淤滯]]，引起[[氣體交換]]障礙，肺循環(huán)壓力增加，當(dāng)肺循環(huán)壓力大于[[體循環(huán)]]壓力時(shí)，可發(fā)生動(dòng)脈[[導(dǎo)管]]或[[卵圓孔]]水平的右向左分流。

2.[[消化系統(tǒng)]] 可致嘔吐、[[拒食]]、、[[消化道出血]]、腹脹或發(fā)生[[壞死性小腸結(jié)腸炎]]。

3.[[循環(huán)系統(tǒng)]] 由于[[冠狀動(dòng)脈灌注]]不足，氧及[[葡萄糖]]供應(yīng)減少，可引起[[心肌]]損害，若同時(shí)有[[血容量]]增加及[[血管]]阻力增加，導(dǎo)致心率加快、[[心臟擴(kuò)大]]甚或[[心力衰竭]]。[[微循環(huán)]]系統(tǒng)：血黏滯度增加致微循環(huán)淤滯、[[微血栓形成]]并可消耗[[凝血因子]]及[[血小板]]，引起[[出血]]，較大[[血栓]]可造成腦、[[冠狀動(dòng)脈]]、肺、腎、[[腸系膜]]、[[大網(wǎng)膜]]、肢端等的[[血栓栓塞]]，從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)癥狀。

4.[[泌尿系統(tǒng)]] [[腎血流量]]減少而導(dǎo)致癥狀為：[[尿少]]、蛋白尿、血尿甚或[[腎功能衰竭]]。

5.血液系統(tǒng)可出現(xiàn)高膽紅素血癥、有核[[紅細(xì)胞增多癥]]、[[血小板減少癥]]等癥狀。

7.[[神經(jīng)系統(tǒng)]] 主要癥狀有[[煩躁]]、嘔吐、呼吸暫停、肌張力低下、[[嗜睡]]甚或[[抽搐]]。是由于腦血流速度減慢致腦組織缺氧缺血引起的。

7.[[代謝]]方面 因[[血流量]]減慢，致葡萄糖消耗增加而出現(xiàn)[[低血糖]]、酸中毒;缺氧尚可損害[[甲狀旁腺]]致低血鈣。

根據(jù)臨床特點(diǎn)和[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]多能確診。
==新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的診斷==

===新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的檢查化驗(yàn)===
出生12h后，檢查[[靜脈血]][[血紅蛋白]]、[[紅細(xì)胞]]([[RBC]])、[[血細(xì)胞比容]](HCT)三項(xiàng)指標(biāo)。

1) 靜脈血血紅蛋白([[Hb]])≥220g/L

2) 紅細(xì)胞(RBC)&gt;7.0×1012/L

3) 血細(xì)胞比容(HCT)&gt;0.65或2次周圍[[毛細(xì)血管]]血血細(xì)胞比容(HCT)&gt;0.70(離心速度應(yīng)3500轉(zhuǎn)/min，并持續(xù)30min，可免[[假陽性]]發(fā)生)。

上述3項(xiàng)指標(biāo)不完全一致時(shí)，最主要的指標(biāo)是血細(xì)胞比容(HCT)，其次是血紅蛋白(Hb)，只要血細(xì)胞比容(HCT)與血紅蛋白(Hb)符合，即可確診，僅血紅蛋白(Hb)符合者，應(yīng)短期內(nèi)復(fù)查。

[[雙胎]]輸血，首先娩出者多為受血者，常發(fā)生本癥，而[[胎兒]]的血紅蛋白差異大于50g/L時(shí)，可確診。

除此之外，還可做[[超聲心動(dòng)圖]]、[[X線]]胸片、腦[[CT]]掃描、[[心電圖]]檢查等附加檢查幫助確診。

1.超聲心動(dòng)圖 可見[[心功能]]下降。

2.X線胸片 可了解患兒心、肺情況，可發(fā)現(xiàn)心胸比率增加，胸[[淤血]]改變等。

3.腦CT掃描見多灶性[[梗死]]，[[腦出血]]及[[積水]]性腦異常。

4.心電圖檢查 可發(fā)現(xiàn)[[右房]]肥大，S-T段改變及左室肥大。
===新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的鑒別診斷===
1)[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]損害表現(xiàn)明確的患者，應(yīng)與腦[[內(nèi)出血]]癥相鑒別;

2)同[[血液]]黏滯度增加至[[微血栓形成]]，消耗[[凝血因子]]和[[血小板]]，引發(fā)[[出血]]的患者，應(yīng)與[[出血性疾病]]相鑒別;

3)[[肺動(dòng)脈高壓]]、[[壞死性小腸結(jié)腸炎]]等鑒別。外觀[[多血質(zhì)]]和[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]特點(diǎn)可助鑒別。
==新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的并發(fā)癥==
1) 部分患兒可并發(fā)心、[[肺系統(tǒng)]][[癥狀]]，如[[肺動(dòng)脈高壓]]、[[呼吸]]暫停等。

2) 亦并發(fā)[[低鈣血癥]]、[[低血糖癥]]、[[腦梗死]]、[[腦出血]]、[[抽搐]]、[[痙攣]]性雙癱，并發(fā)[[壞死性小腸結(jié)腸炎]]、[[腎功能衰竭]]、[[心力衰竭]]，并發(fā)高[[膽紅素血癥]]，[[酸中毒]]等等。

[[低血糖]]的發(fā)生可能是腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導(dǎo)致內(nèi)源性糖產(chǎn)生減少所致。

高膽紅素血癥不僅是[[紅細(xì)胞]]破壞增加，也因攝入不當(dāng)，[[腸蠕動(dòng)減少]]導(dǎo)致[[膽紅素]]腸-肝循環(huán)增加引起。本病其他異常包括周圍[[血涂片]]中有[[刺突]]狀紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，有核紅細(xì)胞增加和[[血小板減少]]，曾報(bào)道由于周圍灌注不良，[[臨床表現(xiàn)]]周圍性青紫及一例患者[[食指]][[壞疽]]。
==新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的預(yù)防和治療方法==
1)首先應(yīng)做好孕期保健工作，防止[[高危妊娠]]、宮內(nèi)[[缺氧]]、母親[[妊娠]][[糖尿病]]、[[高血壓]]、[[先兆子癇]]等[[疾病]]。

2)母親[[妊娠期]]間不應(yīng)吸煙、酗酒，慎重產(chǎn)前用藥(如[[普萘洛爾]])。

3)應(yīng)提高接生技術(shù)，縮短生后[[臍帶]][[結(jié)扎]]時(shí)間，防止臍帶結(jié)扎延遲等。
===新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征的西醫(yī)治療===
(一)治療

無癥狀者是否治療仍有爭議，應(yīng)個(gè)別對(duì)待。對(duì)有癥狀的本病患兒給予部分換血治療是無爭議的，而無[[癥狀]]患兒當(dāng)其[[靜脈血]][[細(xì)胞]]比容在0.65～0.70，應(yīng)密切觀察;如超過0.70，大部分臨床醫(yī)師即給治療以避免[[并發(fā)癥]]發(fā)生的危險(xiǎn)。前已述及[[嬰兒]]在出生后最初2～12h[[血細(xì)胞比容]]上升，故在決定部分換血治療時(shí)要考慮患兒生后的日齡。

1.癥狀治療 [[低血糖癥]]與[[紅細(xì)胞增多癥]]關(guān)系密切，應(yīng)測[[血糖]]，高[[膽紅素血癥]]者應(yīng)進(jìn)行光療。其他治療包括保暖、吸氧、[[輸液]]等處理。

2.部分[[換血療法]] 應(yīng)注意①靜脈血血細(xì)胞比容值;②確定患兒是否真的無癥狀;③嬰兒日齡。

換血計(jì)算：換[[血量]]=總[[血容量]]×［實(shí)際血細(xì)胞比容(HCT)-預(yù)期血細(xì)胞比容(HCT)］/實(shí)際HCT

[[新生兒]]血容量計(jì)算為85ml/kg。

方法1：部分換血療法[[稀釋液]]體可用新鮮[[凍干]][[血漿]]、20%人血[[白蛋白]]或[[生理鹽水]]，使靜脈血細(xì)胞比容降至安全值，約0.55。

方法2：換血的很多，可用[[臍靜脈]]插管或從周圍動(dòng)脈(如[[顳淺動(dòng)脈]]、[[脛后動(dòng)脈]])抽血，置換的血漿從周圍[[靜脈]]輸入。

3.對(duì)換血有困難者，可進(jìn)行[[右旋糖酐]]治療，用[[低分子右旋糖酐]][[靜注]]，一般療程為5～7天，可降低血黏滯度，改善[[微循環(huán)]]，減輕癥狀。

4.放血法 由于紅細(xì)胞增多癥患兒血容量可能正常，放血可以造成[[低血容量休克]]，應(yīng)慎重采用。如證實(shí)血容量增多，可從靜脈放血10%。

(二)預(yù)后

1)本病的預(yù)后有報(bào)道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效，但對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后影響不大。至于無癥狀患兒，預(yù)防性部分換血療法對(duì)近遠(yuǎn)期預(yù)后均無效果。

2)有報(bào)道本病患兒在7歲時(shí)，寫、算及大運(yùn)動(dòng)技巧評(píng)分明顯低下，說明本病可能留有輕微[[后遺癥]]，但這種結(jié)果不能排除原發(fā)病的影響。
==參看==
*[[兒科疾病]]
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